原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎亦称闭塞性胆管炎、硬化狭窄性胆管炎、狭窄性胆管炎、慢性纤维性胆总管炎。是一种病因不明的进行性炎性闭塞性胆管疾病。常与以下因素有关。
❶慢性胆道感染：一些病人胆汁中可查出肠道杆菌，但所有胆道感染病例并不均转变为本病；
❷慢性肠炎：常并发于病程较长者，其发病可能与感染或自身免疫因素有关；
❸自身免疫疾病：有些病人可合并慢性溃疡性结肠炎、腹膜后纤维化症等自身免疫疾病。继发性胆管狭窄或闭塞，系由于手术、胆道周围感染所致，不属于本文范围。
临床表现为慢性阻塞性黄疸，常有右上腹痛、恶心、呕吐、寒热、厌食、疲乏等症，可合并慢性溃疡性结肠炎，腹膜后纤维化等病。术中主要发现为肝外胆管普遍缩窄，内径只有2～3mm，但由于管壁明显增厚，胆管外径可仍属正常，胆管壁多呈慢性炎症及纤维化改变，并有胆管周围炎；肝脏有门脉区周围淋巴细胞浸润、胆液潴留、纤维结缔组织增生甚至发生肝硬化。根据胆管和肝脏病变，临床上可分弥漫型：病变累及肝内、外胆管；肝外胆管节段型；常有血清碱性磷酸酶及转氨酶升高，郁胆性黄疸，白蛋白降低，絮状反应阳性等肝功能受损害表现。临床诊断依据为进行性阻塞性黄疸及胆管炎，胆管壁增厚，弥漫性管腔狭窄，无胆石和无胆道手术史。
手术探查时应与硬化型胆管癌相鉴别。后者存在于大量纤维组织中的少数癌细胞可能被遗漏而被误诊。常用手术方法是逐步扩张狭窄的胆管，置入T形或Y形管引流胆汁；胆囊正常时不宜切除。胆液培养有细菌生长者，可用广谱抗生素；术后宜用增胆剂、肾上腺皮质激素治疗。部份病人经长期激素治疗后胆管管腔可渐增宽，黄疸减退； 但不少病人病变继续进展，晚期可并发胆汁性肝硬变、门静脉高压，终因肝功能衰竭或消化道出血死亡。对以肝外胆管节段型狭窄为主者，应及早作肝门部肝胆管空肠Y型吻合，引流肝胆管。术后使用抗生素和肾上腺皮质激素治疗，可望获得较好效果。晚期病人多合并胆汁性肝硬变，门静脉高压和消化道出血，肝功能均呈明显损害，因此治疗较难。如胆管呈节段型狭窄阻塞且感染较严重，肝功能损害明显时，应首先引流胆管，以缓解门静脉高压，待肝功能好转后再作脾肾或肠系膜上下腔静脉分流术，进一步降低门静脉压力，经3～6个月后再作胆管空肠吻合，以消除胆管狭窄。如胆管阻塞及感染并不严重，以门静脉高压和出血为主，则应首先作分流术，降低门静脉压力，然后再作胆道分流手术。
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是肝外胆管的硬化性炎症，病因未明，不伴有胆石症，亦无手术史，以上腹痛、发热及黄疸为主要表现，病变发展缓慢，最终导致胆汁性肝硬化。本病病因，曾推测可能为细菌或病毒感染，但均未证实； 目前多认为是一种自身免疫性疾病。可伴发非特异溃疡性结肠炎、Riedel甲状腺肿、眼眶假性肿瘤、腹膜后纤维化、结节病及多发性血管炎等，而且肾上腺皮质类固醇治疗有效，故推测与自身免疫有关。主要病变在肝外一部分或全部胆管，病变严重时可累及肝内较大胆管。胆管增厚变硬如绳索，管腔狭小，常与周围组织粘连。显微镜检查，可见浆膜下圆形细胞浸润、水肿及纤维组织增生，粘膜不受影响。
临床表现因病变部位不同而异。一般有上腹部阵发性疼痛，很少绞痛，间歇性发热并伴有阻塞性黄疸，食欲不振及恶心呕吐。病变在胆囊管以下的胆总管时，在临床上，病人除出现黄疸外，肝与胆囊均可肿大，酷似胰头癌。不完全梗阻者因恶心、呕吐和血清转氨酶升高可误诊为病毒性肝炎，如病变局限于两侧肝管，虽可引起完全阻塞性黄疸，但胆囊不肿大。病程进展缓慢，由发病到确诊常须6个月左右。体征除阻塞性黄疸外，右上腹及剑突下有压痛，但少有肌紧张及反跳痛、肝脏可肿大、质硬、表面光滑，压痛多不明显。脾常有肿大。血白细胞轻度升高，嗜酸粒细胞增多，血清胆红素明显升高，以结合胆红素为主，血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及转氨酶均升高。胆汁引流、口服或静脉及经皮肝穿刺胆道造影多不显影，唯经纤维十二指肠镜逆行胆管造影，可显示胆管狭窄的部位和程度。
根据临床表现，发热、上腹痛及黄疸应考虑本病的可能性。进一步作经纤维十二指肠镜逆行胆管造影，多数可确定诊断。疑难病例可行剖腹探查，见胆总管僵硬如索条，外径虽近正常但内径狭窄(仅2～3mm)，常不能通过较细的探条。
早期肝内胆管尚未受影响者，应考虑手术治疗。根据病变部位不同可作胆管-空肠和空肠-空肠吻合术或胆囊-空肠和空肠-空肠吻合术。术后再加用肾上腺皮质类固醇治疗，有抗炎和利胆的作用，也有人加用硫唑嘌呤。国内报道5例，3例已存活4～7年。如已失去手术机会，可用肾上腺皮质类固醇治疗。疑有感染时应用广谱抗生素。因长期胆汁淤积，最终常导致胆汁性肝硬化，死于呕血及肝功能衰竭。