冷凝集素血症

冷凝集素血症是由于血清中含有高效价的冷凝集素而引起的肢端血管内红细胞遇冷后发生自体凝集的疾病。好发于青壮年，儿童和老年也有发病，男多于女，从事农业劳动者发病较多。患者血中有高效价的冷凝集素，暴露在寒冷环境下，肢端皮肤小血管中红细胞发生暂时性自体凝集，引起血管部分或完全阻塞，造成这些部位的血流障碍，形成缺氧状态，因而出现紫绀和苍白。保暖后冷凝集素溶解，凝集消失，血流恢复，皮肤从苍白变为紫绀再变为潮红而恢复正常。潮红是由于解凝后血流的反应性增速造成。此凝集现象是可逆性的。冷凝集素属抗体的一种，存在于α2、β和γ球蛋白中。在正常人血清中都可有少量冷凝集素，但95%的效价小于1:32、高于1:32～64才是病理性的。在血吸虫、疟疾、肝硬化、非典型性肺炎等40余种疾病中。都可以产生冷凝集素。但其中除非典型肺炎外，效价一般较低，持续时间不长，属症状性。另一种原因不明属特发性，其血清冷凝集素效价明显增高。
发病多在冬季，春暖时逐渐消失。发病部位为外露皮肤如鼻尖、脸颊、口唇、耳轮、腕关节和踝关节以下手足部。有时齿龈也可受累。患处皮肤发紫绀以至灰白，倘开始暴露的温度即甚低，皮肤开始即变白，以后稍缓转紫绀。有的灰白和紫绀在不同部位同时发生。患处感觉麻木，有的伴刺痛感。对触觉、痛觉和温度觉减退或消失。倘温度持续不变，紫绀也保持不退。倘将手足浸在温水中或保暖后，皮色即从灰白转紫绀而变红恢复，麻木刺痛也随即消失。可伴网状青斑。偶因血凝过久，发生坏疽，红细胞破坏发生溶血性贫血以至血红蛋白尿。实验室检查，血清中冷凝集素效价明显增高，从1:160到1:5120，甚至更高。有些病例，α2、β和γ球蛋白亦增高。根据冬季受冷后外露皮肤发绀，结合血清中高效价冷凝集素，诊断不难。但需与雷诺病，肢端发绀症和冷球蛋白血症相鉴别（见表）。

病名	性别	诱发因素	发病机理	临床特点
雷诺 病	女多	寒冷或 情绪诱 发	指（趾）动脉 痉挛	局限于手指、足趾、鼻 尖，耳轮少，手足其他 部位不累及。皮肤发 生苍白、紫绀和潮红， 麻木刺痛。阵发性发 作数分钟自行消失
手足 发绀 症	女多	寒冷	手足皮肤细 动脉痉挛、 毛细管和静 脉的续发性 扩大	弥漫性的手足紫绀， 面和耳轮常累及。不 发白，无主观症状。 冷后紫绀加剧，暖和 后减轻或消退，常是 持续性
冷球 蛋白 症	男女 相等	寒冷	血清中冷沉 性球蛋白遇 冷后沉淀引 起暂时性血 管阻塞和痉 挛	皮肤表现可为雷诺现 象，肢端发绀，荨麻 疹，紫癜，网状青斑
冷凝 集素 血症	男多 于女	寒冷	血清中冷凝 集素受冷后 在血管内发 生自身红白 细胞凝集	手足、鼻尖、耳轮发 生紫绀，有的发白， 伴有麻木和刺痛，持 续低温，症状持续不 退，保暖后很快消失

治疗用皮质激素和免疫抑制药物如环磷酰胺等对某些病例有效，血管扩张剂如菸酸等亦可试用。