先天性鼻后孔闭锁

先天性鼻后孔闭锁，系在胚胎第7周时，分隔原始鼻腔与原口间的颊鼻膜未能如期破裂、吸收以形成后鼻孔将口鼻两腔贯通所致。可为单侧或双侧、完全或不全闭锁，可为膜性闭锁，如膜间有中胚层组织存留形成骨骼时，则成为骨性闭锁。闭锁部位在硬腭后缘的稍上方，一面为鼻腔粘膜，另一面为咽部粘膜覆盖。闭锁的厚度1～10mm不等。
先天性鼻后孔闭锁并非罕见疾病。新生儿诊断不明的窒息死亡，或乳儿呼吸困难、哺乳障碍时应除外鼻后孔闭锁的可能。由于本病不为人所熟知，有些病例是在施行鼻咽部手术，或颅面X线照像中偶然发现，故文献报告例数不多。
据统计，女性多于男性，单侧多于双侧，右侧多于左侧，骨性闭锁多于膜性闭锁。可伴发其他颅面、心血管或腹内脏器畸形。症状表现因闭锁的类型而不同。如双侧完全性闭锁主要为呼吸困难。新生儿本能的呼吸活动通过鼻腔进行，数日或数周后才开始经口呼吸，至1个月左右吮乳和呼吸的协调动作方日臻完善。故双侧完全性闭锁患儿，于出生之际，哭声一停即出现严重的上呼吸道梗阻症状，呼吸困难、紫绀、胸骨柄上方及肋间凹入，但不见鼻翼搧动。有些患儿呼吸愈困难愈紧闭口唇，如不及时采取紧急措施，常可立致死亡。或表现为周期性的紫绀，遇哭即自然缓解。或表现为伴随哺乳发生的呼吸障碍。单侧或不全闭锁，于出生时可能并无明显症状，以后逐渐被观察到有一侧鼻腔阻塞，或经鼻呼吸不畅，语音失常，嗅觉不灵敏等现象。遇有可疑病例，只需用细导尿管经鼻通探咽部，或行直接喉镜检查，即不难确诊。术前X线侧位摄影或碘油造影等进一步检查，可以明确示闭锁部位和厚度等供手术治疗时参考。

经腭手术治疗鼻后孔闭锁
(1)鼻咽腔纵断面，示鼻后孔完全性骨性闭锁； (2),(3),(4),(5)示手术步骤。

治疗措施，发生于新生儿时期的呼吸困难或窒息，只须插入口腔导气管即可缓解并维持良好呼吸。彻底解除只有依靠手术方法。手术时间选择，应根据不同类型、症状轻重、全身状况、有无其他伴发畸形等因素综合考虑确定。双侧完全闭锁以尽早施行手术为原则，单侧或不全闭锁可延缓至4～5岁时进行。手术有经鼻和经腭两种方法。
❶经鼻手术。可使用乳突刮匙操作，将闭锁部的鼻侧粘膜和骨壁破穿，取除碎骨后，再将咽侧粘膜呈星状切开，使鼻咽间畅通无阻。用硅胶管穿过新形成的鼻后孔留置在鼻道内，4周后取出，以后每隔2～3日用硅胶管往返疏通扩张数次，防止发生狭缩。
❷经腭手术。在上腭作马蹄形切口(图(2))，剥起粘膜骨膜瓣显露硬腭后缘(图(3))，咬除闭塞鼻后孔的骨壁并切除局部增厚的组织(图(4))，分别将所形成的鼻侧蒂位在下方和咽侧蒂位在上方的粘膜瓣缝合修复鼻后孔下缘和蝶骨体前的创面(图(5))，并将剥起的上腭粘膜骨膜瓣缝回原位。