先天性马蹄内翻足congenital talipes equino varus

系出生即有的一种足发育畸形。主要为足背内翻，可轻可重，可单侧也可为双侧。如轻者生后即应进行手法矫正，1日3～4次，每次3～5分钟，可教给家长掌握此方法；严重者应用手法矫正，并加以固定；顽固性或未经矫正者可依病情及早施行手术治疗。

先天性马蹄内翻足talipes equinovarus

是足部的一种先天性畸形。可能为距骨发育有缺陷使前足内收、跟骨内翻及足跖屈。双侧多见，男多于女。长期用足外侧行走可引起局部胼胝、溃疡或骨髓炎。治疗随年龄而异，有手法按摩、肌腱延长、挛缩的软组织松解或切断及石膏靴矫形固定术等。

先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是常见的一种先天性畸形。它有足下垂、内翻、内收三个主要畸形综合而成。它也可以是全身性畸形的一部分，如顽固的马蹄内翻足就是先天性多发性关节挛缩症的一部分。典型的畸形是： 足前部的内翻和内收；跟的内翻；踝的下垂。有时尚可伴有高弓，足前部在跗骨间关节处跖屈，成年尚可出现胫骨内旋，甚至股骨内旋。症状显见，诊断很少有困难。早期治疗效果较好，但容易复发，所以在骨胳尚未成熟以前，应密切观察其发展。
发病原因有许多学说。常见的有遗传、环境、胚胎发育等因素。真正的原因仍不清楚，可能属多因素遗传。
足的早期进化可分成四个阶段：
❶自第二个月开始，足处于显著下垂位，几与小腿平行，同时整个足内收，以致舟状骨贴近内踝。
❷自第三个月开始，足仍处于下垂状态，开始内翻或旋后，但跖骨仍内收。
❸自三个月中旬开始，足下垂有所减轻，但旋后和跖骨内收不变。
❹自第四个月开始，足处于旋转中立位，跖骨轻度内收，足沿长轴开始旋前，达到正常足的位置。所以在这些阶段发生任何障碍，都会使足停滞于畸形位置。Duraswaimi对发育中的鸡胚胎注射胰岛素，可产生马蹄内翻足畸形，低氧张力也可引起同样的畸形。
有不少学者从软组织的发育，如患侧腓骨肌比正常侧小一半，胫骨前肌的肌止异常，韧带异常，神经异常来解释马蹄内翻足的成因。也有人认为是骨本身的畸形，如距骨的内在畸形、距骨头与颈偏向内侧，致使跗舟状骨不能与距骨的关节软骨对合，来设想畸形的形成。
Wynne-Davis等从遗传角度来探索，如同卵双胎的发病率远比异卵双胎为高，女病人的男性亲属发病率远比男病人的女性亲属为高。至于其属性，如显性、隐性或伴性基因遗传，尚不能肯定，很可能是一个多因素变化，是一种新的突变。
病理变化 是一种在先天性基础上，产生继发性的适应性变化。
(1) 软组织变化： 这是一种适应性变化。足与踝内侧和后侧的软组织均缩短，所有的内侧皮肤、脂肪组织、肌肉、肌腱、关节囊、韧带、神经和血管都有不同程度的适应性改变。开始时，这些组织没有挛缩，以后发生纤维变性，表现在以下四个部位：
❶后侧软组织。踝关节和距骨下关节的后侧关节囊、跟腓韧带、后胫腓韧带和小腿三头肌均缩短。跟腱止点偏向前内侧，从而加重后跟的内翻。
❷内侧软组织。踝关节的三角韧带、胫舟韧带和跟舟韧带（即弹性韧带）均挛缩，以后这些组织形成一团瘢痕，将跗舟状骨拉向内踝和载距突。
❸距骨下关节软组织。关节间韧带和丫韧带发生挛缩。
❹足底软组织。跖筋膜、𧿹内收肌、趾短屈肌和小趾内收肌均缩短， 加重足的下垂和高弓。
(2)骨变化：
❶距骨的变化。这是形成马蹄内翻足的一个关键性跗骨。距骨体和距骨头与颈的长轴在正常时成角150°～155°。在畸形时，则成角115°～135°。正常的距舟关节面向前，而畸形时，则向内向跖侧，距骨的上关节面可脱出踝臼，下关节面则发生扭曲，特别是前距骨下关节扭旋，使距骨头与跟骨内侧互成关节，如此距骨窦增宽，在冠状面上出现旋转畸形。
❷跟骨的变化主要继发于距骨。跟骨适应性地处于下垂内旋位，致使跟骨变成弓形，凹侧面向内侧，载距突与内踝尖相接。前距骨下关节适应性地下垂和内旋。
❸跗舟状骨的变化。发育差，其近侧关节面滑向足的内侧和跖侧，与距骨的内侧面接触，加重足的高弓和缩短。
❹骰骨、楔状骨和跖骨基本正常。
临床表现 可有两种类型：
❶松弛型。畸形较轻，后跟大小正常，小腿没有变细，足背和踝部前方仍有皮纹。这属于子宫内位置不良，可用手法矫正至中立位。
❷僵硬型。畸形较严重，后跟小而极度下垂和内翻，小腿肌肉萎缩。足背和踝关节前面皮肤拉紧，但内侧和足底有较深的皮纹，不易用手法矫正。严重的僵硬型可有小腿肌肉萎缩，日久后可伴有小腿内旋畸形，甚至股骨内旋。

儿童双侧性先天性马蹄内翻足

a.松弛型 b.僵硬型

足下垂呈棒状，后跟向上，足后部往下，距骨以远的部位内翻和内收。距骨可在足背隆起，突出踝臼。凸出处的皮肤绷紧，变薄，正常皮纹消失，外踝比内踝更突出，在距骨内侧，可摸到跗舟状骨。内侧的关节囊和韧带增厚而缩短，跖筋膜和足底内在肌也收缩。小腿三头肌和胫骨后肌有明显挛缩，胫骨后肌将成为畸形矫正的重要障碍。
待病儿到达行走年龄，畸形将会因承重而加重，挛缩变得更坚实。病儿用足外侧行走，使整个足发生扭曲，甚至足底朝上，足外侧承重部位出现痛性胼胝和滑囊。
X线检查的主要目的是用以了解足下垂和内翻的机理和程度，便于确立治疗方案。出生后X线片所能看到的跗骨只有距骨、骰骨和跟骨的骨化中心，以及跖骨和趾骨。跗舟状骨要到3岁才出现骨化中心。在正常的正位X线片上可有三个测量方法来估计足的畸形：
❶距骨与跟骨的纵轴互成角度，一般为20°～40°；若小于20°，则为足后部内翻。
❷第一跖骨与距骨的纵轴应平行，或交叉角小于20°；若大于20°，则为足前部内收。
❸第五跖骨与跟骨的纵轴应平行，
或交叉角小于20°; 若大于20°，也表明为足前部内收。
❹在侧位X线片上，距骨的纵轴与跟骨跖面的伸延线互成35°～55°。若小于35°，则为足后部下垂。Simon认为如果距跟角小于15°，第一跖骨-距骨角大于15°，表明为距舟关节半脱位，称为15°定律。这些X线测量有助于了解畸形的发病机理和程度，以及如何达到矫正的标准。
治疗 原则是尽早做手法治疗。最好能自出生第一天就开始治疗，不仅要开始治疗，而且还要教会母亲如何正确进行手法。只有在喂奶时进行，才能得到婴儿的合作，将膝屈至90°，用手保护踝关节及其骨骺，不用强力下顺利地作手法矫形。一般顺序是先矫正足前部的内收，然后矫正距骨下关节的内翻，最后矫正踝关节和距骨下关节的下垂和内翻。在矫正足下垂时，切忌将足前部强力背屈，应先在牵引下将后跟向下拉，然后再背屈，以免造成日后麻烦的 “摇椅”足畸形。

足正位X线片测量法

1. 远侧排 2. 中排 3. 近侧排 4. 距骨 5. 跟骨

足侧位X线片测量法

先天性马蹄内翻足正位X线片测量

在新生儿期间，只可用手法，不可用扭具强力扳正，否则将损伤胫骨下端骨骺。手法期间可用粘膏条保持于矫正位。粘膏条切不可环绕肢体的整个周径，以免阻塞血液供应。
3个月至3岁婴儿手法效果不显著，可采用石膏矫正术。治疗顺序同手法，先矫正内收，然后内翻，最后背屈，置足于过度矫正位。为了减少局部压迫，最好采用多次更换石膏的矫正方法。足下垂往往伴有距骨下关节的内翻，所以在矫正内翻时，可同时考虑矫正下垂。畸形矫正后，应长期使用矫形鞋，保持足于外翻外展位。常用的方法是在行走前穿Denis-Browne鞋，在行走时穿特制的外翻矫形鞋。较简单的方法是左右侧皮鞋换穿，以保持矫正位。夜间用外翻夹板保持。这些病儿应长期密切随访，直至骨胳发育完成，最早至15岁。除非病儿能主动使用腓骨肌将足外翻，否则畸形仍将复发。若畸形有复发迹象，应立即进行矫正。
3岁以上的儿童，非手术疗法很难奏效，应考虑手术。对非手术治疗失败的病孩，特别是僵硬，或畸形复发者，也应采用手术治疗。年龄较小的病儿多采用软组织手术，如后侧软组织松解术、内侧和距骨下关节软组织松解术、距骨下关节软组织松解术、跖底软组织松解术等。由于肌力不平衡，可辅以肌腱移位术，如胫骨前肌移位术、胫骨后肌移位术、内侧跟腱移位术等。年龄较大的病儿，如10岁以上而有骨变形者，可作足外侧骨柱缩短术(Elmslie手术)，跟骨截骨术(Dwyer手术)、三关节融合术等。三关节融合术适用于12岁以上的病儿。若胫骨有明显的内旋畸形，可作胫骨截骨术，矫正对线。
到成年，在成人如果畸形不严重，可作三关节融合术和软组织松解术，一般在30岁以内可获得满意的效果。超过30岁，病人已习惯使用足外侧行走，只要保护胼胝，不发炎，不一定作矫形手术。若有疼痛，应考虑切除距骨，松解挛缩的软组织，改正畸形，将胫骨融合在跟骨和舟状骨上。如果畸形非常严重，影响生活，或足胼胝有感染，在能够装配良好假肢的前提下，可考虑作Syme截肢术。其行走效果要比勉强作矫形手术要好，但对截肢需持慎重态度。

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先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是足部最常见畸形，发病率约为1‰。主要表现为患足前部呈内收，内翻和下垂畸形。男性较多，单侧与双侧的发生率无显著差别，15～20%患儿伴有其他畸形，如先天性髋关节脱位、多指（趾）、缺指（趾）等。马蹄内翻足尚可能是大脑性瘫痪，胫骨缺损等畸形的一部分，这组病儿的表现与疗效与一般先天性马蹄内翻足不同。
病因未明，近年胎儿严重型马蹄内翻足的尸体解剖报导，发现距骨体正常，距骨颈向内向下成45～60°畸形，腓骨长肌和腓骨短肌的肌力较弱，造成足部肌肉力量不平衡，韧带及胫后肌异常等病变。
临床表现二足呈曲棍状，足前部呈内收、内翻、下垂畸形。轻型手法可矫正至中立位，重型或称顽固性畸形足较僵硬。跟腱紧而细、足跟明显内翻，小腿腓肠肌萎缩。胫骨一般无内旋畸形，内外踝轴仍正常。单侧马蹄内翻足常伴有对侧前足内收或其他畸形。患足较小、步行后足背外侧负重而出现胼胝。

马蹄内翻足X线检查
(1) 正位片： 距骨轴心线与跟骨轴心线的交叉角>30°
(2) 侧位片： 距骨轴心线与跟骨轴心线的交叉角<30°

正常X线侧位片跟骨与距骨呈30°角，正位片示距骨与跟骨分叉呈30°角，病儿足部X线检查正位片显示距骨与跟骨轴心线交叉角>30°; 侧位片交叉角<30°，婴儿期由于跗骨尚未骨化，故很难从X线片上测量病变程度。
轻型马蹄内翻足，经3个月的手法或石膏矫治，畸形多能矫正。顽固性马蹄内翻足，保守疗法常仅使畸形改善，除非腓长、短肌力及跟距角度恢复正常，否则多数复发。
具体治疗方法需根据患儿年龄与畸形性质及程度决定。新生儿期采用手法矫治，先纠正前足的内收、内翻，最后纠正下垂畸形。有些学者在新生儿时作Denis-Bro-wne支架固定，用胶布将足固定于足托板，然后将小腿固定于外侧托板上，置二足于外展、外旋15°位，并用横条将二足板连接。新生儿期开始治疗效果很好。1～6个月以上婴儿可用石膏矫治畸形。首先于距舟关节处向外侧加压纠正内收，然后将足向外翻，纠正内翻，最后托住足底使足背伸而纠正下垂畸形。每2～4周更换石膏一次，直至矫形满意，一般需进行6～8次。但仍需作X线正、侧位摄片证实跟距交叉角已恢复正常，才不复发。应用上述方法治疗无效，以及年龄较大的儿童患者，需手术矫治。手术方法可分三类。
(1) 软组织松解手术： 包括跟腱延长术，胫后肌腱切断，跟距关节、踝关节囊切开的后路松解术和切断内侧韧带，跟距、距舟、舟跟韧带，关节囊， 外展𧿹肌腱与延长胫后肌腱， 屈𧿹、屈趾肌腱的内侧松解术。 若前足无内收、内翻而以马蹄畸形为主者，可作后路松解术，凡有前足内收、内翻畸形者必须作内侧松解术。较大儿童术后有高弓畸形者，可作跖筋膜剥离、跟腱延长术。
(2) 骨性手术： 应用于足部有骨性病变、年龄较大的儿童，如4～8岁儿童跟骰关节已增大，软组织松解手术无法纠正其内收畸形，可施行跟骰关节切除固定术。足部内收、下垂畸形已纠正，足跟仍有内翻时，需作跟骨楔形截骨术，10岁以上儿童，畸形严重需作三关节固定术。
(3) 肌腱转移手术： 为一辅助手术措施，凡年幼患儿足部畸形严重不宜作骨性手术，胫前肌或胫后肌肌力过强，使肌力不平衡，可行肌腱移植术。