先天性脑疾患护理

先天性疾病可以发生在人体的各个器官，就神经外科而言，临床上最常见的有婴儿脑积水、颅裂、脊柱裂、颅底凹陷症等。这些疾病系在胚胎发育过程中，由于某种原因产生导水管狭窄、闭锁或正中孔栓塞等，导致脑脊液循环障碍，大量的脑脊液积滞在脑室内，形成脑积水。胚胎时若中胚叶发育不完全，也可造成神经管在胚胎期闭合不全，而产生颅裂或脊柱裂。此类疾病均在胚胎发育过程中已经形成，在出生时即可有不同程度的症状出现，若不采取相应的治疗措施，则随着年龄的增大而逐渐加重神经功能的障碍，甚至危及生命。
婴儿脑积水护理 本病治疗以手术为主。
术前准备 由于患儿头部较重，转动不便，卧床时抬高床头20～30°，并协助转动可减轻局部受压并利于颅内静脉回流。适当限制入量，除喂奶外尽量少进水，特别是含盐饮食。使用脱水药须记录液体出入量，防止因排出过多而导致水、电解质的失调。密切观察头围增长情况：入院后即测一次头围，按不同年龄与正常头围作比较，以确定头围增大的程度，并作记录，以后每周测量头围一次以观察脑积水增长情况。经常测量的三条线：
❶最大头围：额结节经枕骨结节一圈；
❷双耳间径（经前囟）;
❸鼻枕径： 由鼻根双眉间至枕骨结节。尽量不在头部静脉穿刺或输液，以保护头部皮肤避免手术切口感染。协助做好侧脑室-腰蛛网膜下腔双针穿刺酚红试验、脑室脑池核素扫描、脑室造影及脑室外引流的护理。术前备皮除与开颅术相同外，还要按不同手术方法准备相应的部位。
术后护理 同一般开颅术后护理，观察生命体征至病情平稳。防止头部发生褥疮。因脑积水头颅增大，皮下组织稀疏，加以术后局部肿胀、机体抵抗力弱，更无力转动头部，因此术后应以海绵或水袋代替枕头，麻醉清醒血压正常时要抬高头部20～30°，同时每2小时更换头位一次并检查局部受压情况，进行按摩，以增进血液循环。术后一般均有发热，体温应保持在38℃以下，以免高热引起抽搐。由于发热、控制入量、食欲低下、排汗等因素，术后常呈亚脱水状态：颅内脑脊液的产生、吸收发生改变，因此须特别注意水、电解质的平衡。
近年国际上常采用侧脑室-心房分流术和侧脑室-腹腔分流术治疗脑积水，这类手术有不少并发症，如导管梗阻可使手术失败；导管感染引起脑室炎、脑膜炎、败血症等；导管引起内脏穿孔； 腹腔内假性肿瘤以及手术切口感染等。术后应严密注意体温、切口、腹部情况，有并发症可疑征象者应及时报告医生。
颅裂护理 临床上可分隐性颅裂和囊性颅裂两种，隐性颅裂极少见，囊性颅裂依其突出囊肿的内容物不同，而分为脑膜膨出和脑、脑膜膨出，膨出多发生于颅骨正中线的两端，以枕部及鼻根部多见。应防止膨出物皮肤的破裂和污染，尤其枕部较大的膨出物，必要时用软垫保护。对膨出物及其周围的皮肤要保持清洁，经常检查皮肤的健康情况，如发现有破损应立即通知医生争取作急诊手术，尽可能减少感染的机会。术前准备与一般开颅相同，术后脉搏、呼吸、血压正常时，可抬高床头20～30°，并严密观察生命体征的变化。术后禁压手术部位，根据不同部位采取仰卧或侧卧位。枕部膨出物（尤其较大的）手术后，因脑脊液通路改变，常产生脑积水，因此要观察颅内压增高的情况；如前囟张力、头围以及呕吐等改变，及时发现报告医生。
脊柱裂护理 因椎管关闭不全，常伴有脊髓发育异常。可分为隐性和囊性脊柱裂两种，隐性脊柱裂常不如囊性脊柱裂易被发现。好发部位为腰骶部，其次是颈胸部。早期作囊壁切除及修补术，以防止神经组织因遭受持续牵拉而致下肢功能及排便障碍的症状加重。
术前准备 保护好肿物，避免受压或摩擦，肿物较大而皮肤不健康者，要以棉花或软垫包裹。经常保持肿物及周围皮肤的清洁，如发现有破损应立即报告医生，采取紧急手术，尽可能减少感染的机会。
术后护理 避免伤口受压取俯卧、侧卧位或头低臀高位，可抬高手术部20～30°，以降低局部的张力，有利于伤口愈合。拆线前不可使病儿坐起或将其抱起。腰骶部脊膜膨出手术后应特别防止大小便污染伤口； 可在伤口敷料外面盖一层塑料薄膜（要留几个排气孔），四周用胶布密封。严密观察术后出血及脑脊液漏的发生。如发现异常应立即报告医生。尽可能减少病儿因哭闹增加局部张力，影响伤口的愈合，必要时可根据医嘱给予适量镇静药。同时要观察手术节段以下的神经营养及功能恢复情况。术后初期应每天测头围以观察急性脑积水的发生，如发生急性脑积水，在应用脱水治疗时要注意水电解质的平衡； 经前囟穿刺行脑室外引流时要严格执行脑室外引流的护理常规。
颅底凹陷症护理 为枕骨大孔区畸形，枢椎齿状突突入颅后窝或呈半脱位，使颅后窝容积减少，因为环枕区的畸形使颈髓上部、延髓、桥脑以及小脑等神经组织受压，临床上可出现枕大孔区综合征。要观察症状进展情况，生活上多照顾避免颈部损伤。对进行性压迫症状、颅内压增高及合并脑脊液循环梗阻者，常采取减压手术以解除骨质畸形对神经组织的压迫，维持脑脊液循环通路。术后设专人护理，密切观察生命体征的改变，尤其呼吸的改变，必要时以人工呼吸机作辅助呼吸。在移动病人时切忌扭动头颈部，特别强调翻身时保持病人颈部和脊柱平行，否则有可能扭伤延髓，甚至发生呼吸骤停。术后如用颅骨牵引，要保持牵引的正确位置。预防肺炎、褥疮等合并症的发生。