先天性脐病
先天性脐病系脐肠管和脐尿管因先天发育异常所引起的疾病,有别于脐正常发育后所致的后天性疾病。脐肠管(卵黄管)和脐尿管一般于胚胎第7~8周完全闭合,并与小肠和膀胱失去联系。脐肠管完全未闭可遗留脐肠瘘(图1,a);如仅部分未闭,则根据未闭合部位,可出现不同病变,近脐端部分未闭,形成不与肠管相通的脐窦(图1,b1),两端闭合仅中间部分未闭则形成卵黄管囊肿(图1,b2),远脐端(近肠端)部分未闭则为美克尔(Meckel)憩室(图1,b3)。如脐肠管完全闭合仅在脐遗留少许粘膜则为脐粘膜息肉(图1,c),完全闭合后亦可遗留索状带(图1,d)。

图1 脐肠管异常示意图
脐尿管的先天性异常与此相似,相应的畸形为脐尿瘘 (图2,a)、脐尿管窦(图2,b
1)、脐尿管囊肿(图2,b
2)、脐尿管膀胱憩室(图2,b
3)。这些先天性异常的临床表现是婴儿脐带脱落后脐部经常有分泌物,脐粘膜息肉、脐部的窦和瘘都有这种症状,但脐瘘外口有时可见肠内容物或尿液流出。X线窦道造影可用于鉴别诊断。囊肿一般较小,仅于继发感染时才出现症状。索状带一般无症状,但有可能引起肠梗阻。这些病变的治疗是手术切除。

图2 脐尿管
异常示意图
脐疝出也是一种先天性脐疾病,是由于脐环未缩小所致(参见“脐疝”条)。