先天性肺动静脉瘘congenital pulmonary arteriovenous fistula

系指在胚胎期肺动脉的1支或多支直接与肺静脉相通而言。此瘘多位于肺脏层胸膜下表浅处，呈囊状扩张，可单发或多发，半数以上患者伴出血性毛细血管扩张症。分流小者可无症状；明显者出现紫绀、杵状指、气短、乏力、咯血、继发性红细胞增多症。肺动脉造影可确诊。治疗：原则以手术切除为好；如两肺多发则手术困难；伴出血性毛细血管扩张综合征者，手术应慎重。

先天性肺动静脉瘘congenital pulmonary arteriovenous fistula

为少见的先天性血管畸形。系在肺动脉、肺静脉之间有血管交通，肺动脉血未经肺泡氧合而入肺静脉，故临床上似右向左分流型先天性心脏病。可有紫绀、杵状指、气急、心悸、红细胞及血红蛋白增高等。有的可于肺下叶及右中叶部位闻及连续性杂音。X线可见畸形血管阴影。可手术治疗。

先天性肺动静脉瘘

参见“肺动静脉瘘”条。

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先天性肺动静脉瘘

先天性肺动静脉瘘为肺动脉和肺静脉间的异常直接沟通，血管曲张或形成海绵状血管瘤。肺动脉血不经过肺泡的氧合而直接流入肺静脉，造成右至左分流。是一种少见的血管畸形（图）。

肺动静脉瘘时心脏大血管内血流情况示意。肺动脉内的静脉血经肺动静脉瘘直接进入肺静脉，使左心房、左心室和主动脉混入静脉血(与第8页正常者图比较)。甲=左肺 乙=右肺丙=右肺动静脉瘘
本病多见于青年男性，可单发或多发。分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者有紫绀、杵状指（趾）、心悸、气急、胸痛、咯血、头晕、昏厥、抽搐等症状。心脏浊音界增大，相当于肺动静脉瘘所在部位的胸部上可听到连续性血管杂音，皮肤或粘膜上可能有血管瘤。
X线检查示肺有单个或多个分叶结节状搏动性阴影与肺血管影相连接，可有左心室增大。心电图检查无异常或有左心室肥大。右心导管检查除发现右至左分流外，可无其他异常。选择性肺动脉造影可显示动静脉异常沟通。红细胞计数、血红蛋白浓度和血红细胞比积均可增高。
预后视病变的范围及其严重程度而定。
本病可行肺叶或肺段切除术治疗。