先天性支气管胃肠道瘘

先天性支气管胃肠道瘘系支气管与胃肠道有先天性瘘管连通。有两类型：
❶先天性支气管胆管瘘。
❷支气管肺前肠畸形。气管支气管树是从胚胎前肠衍变而来，但此两类型之畸形与先天性食管闭锁伴有气管食管瘘 (参见“先天性食管闭锁”条)和肺叶外肺分离(参见“先天性肺囊性病”条)有否相同之胚胎病理基础尚无定论。
先天性支气管胆管瘘 患儿出生数天内，均有咳嗽、多量绿色或黄色痰，常有呼吸道感染。瘘管均起自右主支气管近隆凸处，从食管裂孔进入腹腔，与肝管相通。瘘管近端管口可于支气管镜中发现，并可插入导管造影。瘘管上段多为气管组织结构，下端为食管组织结构。先天性食管闭锁伴有气管食管瘘可同时有支气管胆管瘘。瘘管可手术切除。
支气管肺、前肠畸形 肺基本正常，有支气管与食管或胃相通。左下叶支气管或右主支气管直接来自食管者占多数，其他肺叶支气管也可来自食管。胃肠道与支气管相通最多见于食管下端和贲门食管连接处，此外为胃底和食管上中段。患肺多有异常体循环血管。肺部感染症状可数月或数年后确诊。食管造影检查可见造影剂从食管或胃进入支气管。发生率女与男之比为2:1。常伴有膈疝和椎体、胃肠、心脏畸形。治疗应将有病变之肺叶或全肺切除，但如早在新生儿期发现，肺部损害尚轻，可将来自食管之主支气管与气管吻合以保存全肺。