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字词 Quncke 水肿
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义 Quncke 水肿

即“血管神经性水肿”,系常染色体显性遗传。

是由于血清C1酯酶抑制物(C1-INH)缺乏或功能缺陷所致,C1-INH是一种神经氨基糖调节蛋白,是活化C1和激肽的自然抑制物,当C1-INH缺乏时,C1活化导致C1的作用对象C4的分解亢进。因此C4的水平也同时下降,当激活的C4依次作用于C2使之释放血管活性物质C2激肽样肽,是本病肿胀发作的重要介质。过敏反应也可能是本病的重要原因。临床突然出现局限性水肿,发生于皮下组织松弛部位,边缘不清,无自觉症状,常于几小时内完全消失而不留任何痕迹,容易复发。

本病是惟一能通过治疗得到控制的补体缺乏症,可选用6-氨基乙酸。

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