三尖瓣闭锁tricuspid atresia

系一种先天性心脏疾病。由于三尖瓣闭锁而形成无功能的右位心，但同时常合并有卵圆孔及动脉导管未闭，或室间隔缺损等。静脉血可由右心房经卵圆孔进入左心房，再入左心室入主动脉；一部分再经动脉导管进入肺脏。临床表现：生后即有紫绀，活动或哭闹时加重，发育差，稍长大后可诉有头晕、头痛、气短、杵状指（趾）等；胸骨左缘第三、四肋间有粗糙3级以上收缩期杂音。X线检查见左心室扩大、肺血管影纤细。心电图可见左心室肥大并心电轴偏左；aVL导联心室综合波呈qR型，V₁、V₂呈rS型。心导管检查与造影可确诊。可根据情况手术治疗。

三尖瓣闭锁tricuspid atresis

为先天性心脏病。无三尖瓣孔，右心室发育不良。肺循环通过房间隔缺损、室间隔缺损和未闭动脉导管反复分流供应，故肺血少。患儿生后青紫，心前区可听到收缩期或连续杂音。X线、心电图可见左心室肥大。常早夭。手术治疗较复杂。

三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁为胚胎期房室通道分隔发育异常，引起三尖瓣未穿孔或仅有一小窝而闭锁。为维持肺循环必须有心房水平的通道，如卵圆孔未闭或房间隔缺损，且常合并室间隔缺损或动脉导管未闭。右心室和肺动脉呈发育不全状态且常合并肺动脉（瓣下）狭窄，左、右心房及左心室均增大，血液动力学上相当于“两房三腔心”。少数病例右室不见缩小，肺血流量反增多，见于室间隔缺损较大，或无肺动脉狭窄，或合并大动脉转位等。有些病例可合并肺动脉闭锁。根据是否合并大动脉转位，可将三尖瓣闭锁分为无大动脉转位以及合并大动脉转位两大类型。再结合有无肺动脉狭窄及室间隔缺损等分成若干亚型。
早发紫绀、心悸、气短，反复的肺部感染和发育延迟为本症常见临床表现。心前区可听到收缩期杂音。心电图示心房扩大，电轴左偏或（和）左室肥厚为重要诊断指征之一。
X线表现： 根据其病理基础不同，X线表现亦有所不同。心脏不大或轻至中度增大，似“靴”形，心腰凹陷为肺动脉狭窄或闭锁的表现，左上缘上段凸隆为增大的左心房所致。肺血减少，肺内血管纹理纤细，部分可见网状结构代表侧支循环。少数病例肺血增多，心脏增大较明显，提示无肺动脉狭窄，或室间隔缺损较大，或合并大动脉转位。
右心房造影主要征象：左心房早期显影，证明心房水平有右向左的分流；右心室或肺动脉不充盈或延迟充盈，右心室于左、右心房，左心室之间表现为尖端向上的 “三角形无造影剂区”。如左心室充盈后该区逐渐缩小消失说明右室充盈，有室间隔缺损存在。如该区持续存在，降主动脉显影后肺动脉显影，则提示肺循环借未闭动脉导管供血；右心房，左心房、室及主动脉增大和扩张，右心室及其分支细小、纤细； 并发大动脉转位者如无肺动脉狭窄，可见肺动脉干及其分支扩张、增粗增多。

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三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是少见的先天性心脏病。病人的心脏无三尖瓣组织也无三尖瓣口，右心房血液不能流入右心室，右心室发育不全。常有心房间隔缺损，使从体循环静脉回流的全部血液得以经此缺损流入左心房、左心室而排入动脉系统，左心室增大。右心室和肺循环的血液则从左心室或主动脉通过心室间隔缺损、未闭动脉导管或支气管动脉侧支循环而获得，故血流量少。常伴有其他畸形如大血管错位、肺动脉口狭窄、肺动脉瓣闭锁等（图）。

三尖瓣闭锁时心脏大血管内血流情况示意。右心房的静脉血经心房间隔缺损进入左心房，与左心房的动脉血混合流入左心室和主动脉，并经心室间隔缺损流入萎缩的右心室和肺动脉 (与第8页正常者图比较)。
病儿出生后即有紫绀，其临床表现与法乐四联症等紫绀型先天性心血管病类似，但心电图示左心室肥大或缺乏正常婴幼儿的右心室占优势的心电图表现，常有心房肥大。胸部X线正位片示右心缘平直，或右侧心底部阴影丰满，肺血少，肺动脉段凹入； 侧位片见左心房大； 左前斜位片见右心室小，左心室大。超声心动图未能探测到三尖瓣，右心室腔小。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定示心导管不能从右心房进入右心室而进入左心房，右心房压力增高，压力曲线中a波显著，并发现在心房水平有右至左分流。选择性右心房造影示右心房大，左心房、左心室同时显影，而右心室不显影；右心房与左心室之间有三角形清晰区 （发育不全的右心室）。
本病预后差，病儿常死于缺氧或心力衰竭。约半数病儿出生后6个月内死亡，2/3一年内死亡。
治疗措施包括针对缺氧和心力衰竭，防治感染性心内膜炎。如估计心房间隔缺损不大，右心房血液不能顺利流入左心房而影响病儿生存时，可用闭胸式心房间隔缺损成形术扩大缺损(见“大血管错位”条)。在儿童期如无大血管错位，可行右心房肺动脉吻合术或上腔静脉右肺动脉吻合术。

三尖瓣闭锁tricuspid atresia

为三尖瓣先天性闭合而不存在瓣孔，常伴右心室发育不良。