三叉神经肿瘤

三叉神经的肿瘤约占颅内肿瘤0.2～0.5%，可发生在三叉神经的半月神经节或神经根部位。其病理类型主要为神经鞘瘤，其次为脑膜瘤，其他如上皮样囊肿、软骨瘤、骨软骨瘤及成血管细胞瘤等则均属罕见。三叉神经鞘瘤为良性肿瘤，有包膜，常有囊性变，生长缓慢，病程很长，有达10余年者。早期的临床表现常不突出，故易被漏诊。本病的临床表现分为颅中窝型、颅后窝型和混合型三种。
(1) 颅中窝型： 肿瘤多发生于三叉神经半月节。随着肿瘤的扩大可影响海绵窦内的结构，如肿瘤向前方生长，可穿过眶上裂而长入眼眶，也可直接累及视神经。根据这些特征，颅中窝型的表现首先是三叉神经受累的症状，如出现该神经分布区内的疼痛，感觉障碍和咀嚼肌瘫痪。疼痛多为持续性烧灼痛或刺痛，分布在第1、2支区较多，少数呈阵发性剧痛。感觉障碍多为痛觉和触觉减退，见于病程较晚的病人，一般说来其发生率比疼痛要高，而其程度则差异较大，完全感觉丧失者少见。角膜反射可减退或消失。咀嚼肌瘫痪都在晚期出现。当肿瘤波及到海绵窦时，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受累症状相继出现。一般外展神经症状常比动眼及滑车神经的要早。肿瘤侵入眼眶，引起单侧眼球突出，视神经受压而发生视力减退和视神经萎缩。
(2) 颅后窝型： 肿瘤都发生于三叉神经后根向小脑桥脑角内生长，因此，除三叉神经症状外，尚有因肿瘤压迫第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经与小脑等结构而出现的相应症状。三叉神经症状与颅中窝型的相似，不过疼痛不太显著，第Ⅶ、Ⅷ颅神经症状较多见。小脑症状与后组颅神经症状则在病程晚期出现。
(3) 混合型： 肿瘤呈哑铃状生长，一部分在颅中窝，一部分在颅后窝。因此临床表现为上述两型的综合。
在上述各型的晚期，都可有颅内压增高的表现。颅后窝型和混合型的高颅压症状出现稍早，脑脊液蛋白质含量均有明显增高。诊断三叉神经肿瘤以X线检查意义较大，在平片中颅中窝型常显示卵圆孔区有边界清晰的骨质缺损区，如肿瘤前伸，眶上裂和视神经孔亦可被累及。大的肿瘤甚至可引起鞍底、鞍背改变。颅后窝型常有不同程度的岩骨尖骨质吸收，内耳孔却属正常。气脑与脑室造影对颅中窝型可见下角上抬，而脑室系统的其他部份变化不大； 颅后窝型的改变与听神经瘤相似，不过作碘苯酯脑池造影，则不难鉴别，并可显示出肿瘤的确实大小。颅中窝型的颈动脉造影改变为颈内动脉海绵窦段向前、内、下方移位，虹吸张开；大脑中动脉组向上呈弧形抬高；除此之外，大脑后动脉与基底静脉也可上抬。椎动脉造影对颅后窝型的诊断价值较大，其改变与听神经瘤相似，如见大脑后动脉上抬而小脑上动脉下移，则提示为混合型肿瘤。对较大的肿瘤放射性核素脑扫描的阳性率较高。CT扫描可显示肿瘤影像。本肿瘤需与下列疾病鉴别：
❶三叉神经痛： 疼痛常限于第2、3支，呈阵发性发作，间歇期间完全无痛，常有“触发点”，神经检查与X线检查均属阴性。
❷颈内动脉海绵窦段动脉瘤其临床表现可与颅中窝型相似，X线平片与脑血管造影可资鉴别。
❸听神经瘤： 由于听神经可有三叉神经痛而颅后窝型又可有听力障碍，因此二者颇易混淆，但在X线片中，前者显示内耳孔的扩大，后者则为岩骨尖的吸收。
❹鼻咽癌： 侵犯颅中窝而产生与颅中窝型相类似的症状，唯病程较短，在咽喉壁可见原发肿瘤，颅底破坏边界不清。治疗应争取作全部切除。但有时因肿瘤过于巨大，只能作大部切除。由于肿瘤生长缓慢，大部切除后常可获得一段较长的缓解期。复发后可再次或多次切除。颅后窝型肿瘤取枕下入路，颅中窝型与混合型皆由颞部入路，较大的肿瘤均先作囊内分块切除，然后再切除包膜以达到全切除(见“小脑桥脑角肿瘤”条)。