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字词 α-抗胰蛋白酶缺乏病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

α1-抗胰蛋白酶缺乏病alphal anti trypsin deficiency

系一种常染色体隐性遗传性疾病。此种蛋白在肝脏合成,缺少时可有相应临床表现。本病可发生在小儿,亦可发生于成人。新生儿可在出生后即有黄疸并逐渐加重,可发展为胆汁型肝炎、肝硬化,伴恶心,呕吐,肝脾肿大,大便灰白色,尿色深黄,尚有嗜睡与精神、神经症状等,血清检查α1-抗胰蛋白酶缺乏。本病尚无有效治疗方法,可利胆、对症处置等,后果不佳。

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