Zieve综合征

Zieve综合征是以黄疸、高脂血症及溶血性贫血三联征为特点的一种综合征。因1958年Zieve首先报道而命名。
发病原理尚未清楚。此综合征几乎都见于慢性酒精中毒患者，但在慢性酒精中毒仅少数发生此综合征。由于慢性酒精中毒损害肝细胞及胰腺细胞，使之对外界的毒性物质或传染因子比较敏感，从而又进一步加重细胞损害。由于胰岛的α细胞分泌激素调节脂质代谢，故这种细胞受损可致脂质代谢紊乱。胰腺细胞受损可释出卵磷脂脂肪酶，使血中形成大量溶血卵磷脂； 以及脾功能亢进是本病引起溶血性贫血的原因。肝脏主要表现为胆汁淤积，半数患者其肝脏病理检查病变轻微，也有表现为不同程度的脂肪肝及肝硬化。
本病起病较缓慢，常有乏力、食欲减退、体重减轻、恶心、呕吐或腹泻。常有上腹痛，疼痛部位可变，且与饮食无关，历数分钟至数小时，有时是持续性。疼痛轻重不等，少数因剧烈腹痛而作剖腹探查，但常无异常发现，亦可见部分胰腺变硬而诊断为胰腺炎。腹痛原因可能和神经细胞内的脂质代谢紊乱有关。体检除有肝脾肿大外，可见特征性的三联征：
❶黄疸：主要表现血清结合胆红素与碱性磷酸酶增高，而絮状浊度反应往往正常；
❷高脂血症：为本征的突出表现之一，血清混浊呈乳状，血中所有脂质成分如中性脂肪、脂肪酸、磷脂、胆固醇等均增高；
❸溶血性贫血：一般为轻、中度贫血，也可因骨髓代偿增生而无贫血，网织红细胞数增高，骨髓检查见红细胞系统增生活跃； 红细胞脆性试验可显示异常。红细胞存活期缩短。
虽然胰腺损害被认为和发病原理有密切关系，但胰腺酶的检验如淀粉酶、脂肪酶的活性测定多属正常。
本病预后较好，多数患者经对症治疗，经戒酒及饮食控制后症状好转，异常的检验结果包括高脂血症等一般半年内可恢复正常。