Vater壶腹部肿瘤

胆总管末端穿过十二指肠肌层时，和主胰管汇合形成共同通道称为Vater壶腹（简称壶腹），经十二指肠乳头与肠腔相通，因此，壶腹包含有十二指肠、胆总管和胰管三种成份的粘膜上皮。Vater壶腹部肿瘤则是从这三种粘膜上皮发生的肿瘤。
分类 壶腹部良性肿瘤极为罕见，多为乳头状瘤，瘤体一般不大，可引起轻度胆道功能障碍或胰管、胆管梗阻，临床表现类似胆道结石或壶腹癌。一般认为乳头状瘤是癌前期病变。良性乳头状瘤一般采用经十二指肠局部切除术，有恶变者应争取行根治性胰头十二指肠切除术(Whipple手术)。壶腹部恶性肿瘤绝大多数为癌，其发病率约为胰腺癌的1/3。多见于40～70岁，男性约为女性的2倍。壶腹癌因其症状出现较早，手术时多数肿瘤较小，平均直径为2.5～3.5cm，最大者达15cm。壶腹癌多为乳头状癌，约1/3为浸润癌；在非乳头状癌中，多为浸润癌。除十二指肠外，局部侵及邻近器官者并不多见。晚期癌可侵及肝十二指肠韧带，胆囊、门静脉及下腔静脉，并可转移至肝、腹膜和网膜。但转移时间较胰头癌为晚。在根治性手术病人中，约1/4有淋巴结转移。壶腹癌发展较慢，病程和预后较相邻的胰头癌和胆总管癌为好。
临床表现 黄疸是壶腹癌最突出和最常见的症状。病程中出现黄疸者占90%以上。黄疸主要为梗阻性，可表现为进行性、稳定性、波动性，也可消失达数月之久。黄疸发生波动主要由于肿瘤破溃脱落，减轻了胆总管梗阻，改善了继发性胆道炎症所致。腹痛也是壶腹癌常有的症状，约占40～50%。可为持续性闷胀痛或阵发性剧痛，多位于上腹中部或右上腹，进食后 （特别是进油腻食物）可诱发或加重腹痛。腹痛主要由于胰、胆管梗阻使管内压力增高所致。无痛性黄疸约占病人的40%。有些病人虽无腹痛，但如进食后上腹饱胀，亦有诊断意义。发热是壶腹癌与胰头癌的主要区别之一，约半数病人有发热。发热可分为两类，一类为突然高热，伴寒战及黄疸加重，其发热持续时间较短，但易反复，间歇期可长可短，此类较多见；另一类为持续低热，甚至病人并无发热主诉。其他如食欲不振、乏力、腹泻、消瘦、皮肤瘙痒等亦较常见。壶腹癌晚期可继发胆汁性肝硬变，引起脾大和腹水。胆囊肿大对诊断可提供重要依据，可先于黄疸出现，临床上约有70%病人能扪及胆囊，手术中则有95%以上的病人可发现胆囊肿大和胆总管扩张。但未扪及胆囊不能排除壶腹部肿瘤。约半数病人有贫血，70%大便潜血试验阳性。肝功检查以转氨酶、碱性磷酸酶和转酞酶升高较为明显，有20%病人转氨酶可高达正常值的10倍以上，但并不伴有严重的原发性肝脏病变。这种转氨酶异常升高常被误诊为肝炎而造成延误。
诊断 凡有上腹痛或闷胀不适，进食后加重，食欲不振，体重减轻等症状(可在黄疸发生前1～3月即已出现)的中老年病人，检查时发现有不能解释的转酞酶、转氨酶或碱性磷酸酶值增高，即应高度怀疑本病。钡餐或十二指肠低张造影可显示十二指肠降部内侧壁充盈缺损或粘膜破坏。超声检查可发现胆囊肿大，胆总管、胰管扩张，甚至胆总管下端肿瘤影像。十二指肠内窥镜检可直接观察十二指肠乳头部病变，并可直接取样活检，有助确诊。
治疗 1935年Whipple首创胰头十二指肠切除术，迄今仍为根治壶腹部恶性肿瘤最好方法，手术切除率可达70～90%，术后5年生存率约为30～50%，最长者术后可生存20年以上；手术死亡率近年来已降低至10%以下。壶腹部恶性肿瘤预后较好。影响预后的主要因素是肿瘤的病理类型和淋巴结转移。乳头状癌及肿瘤分化较好而无淋巴结转移者预后较好。