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1948年最先由Mirizzi报道。临床较少见。是由于胆囊炎症波及总肝管；胆囊管肿胀而又压迫总肝管，从而导致肝内胆管扩张。本征病因可能为先天性肝管分流部狭窄。治疗除控制感染，对症处理外，可作手术根治。
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