胚胎学

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1 .围绕膜迷路的间叶组织，自第6周开始分化为二层：①深层，外淋巴间隙的原基和外淋巴液内容的原基；②浅层，前软骨层，软骨性骨的原基。

两个例外，一个是在要形成圆窗的地方，浅层将形成第2鼓膜；另一个在镫骨前和后方深层，分出二间叶组织憩室，穿过浅层。此延续部分直到成人仍在保持着。形成①窗前裂，呈一行向骨膜的结缔组织流出形；②窗后裂，呈一结缔组织兜底形，在迷路内。

2.软骨性骨出现在第8周，借一软骨膜结缔组织片摊开形成浅和深二层。

其骨质变性，将在某部的外面完成，仍保留软骨状态，特别是卵圆窗周围、窗前裂部位、镫骨底板的前庭面。

3 .原始骨骼的发育在宫内第6个月时基本终止，自软骨和软骨膜开始，形成3层；至胎儿第6个月时骨迷路已具成人体形。

内层或内骨膜，是一层菲薄骨质，呈软骨膜性骨，为单独一层，覆于骨迷路内面。

外层或骨外膜，性质与上相同，简单地说将产生岩骨。在骨迷路鼓室面形成一层薄骨质。

中层属软骨性者。

骨化开始于第5个月，通过软骨细胞钙化在14个中心处进行。

血管芽基携带成骨细胞到软骨内，在此直接骨化。此原始骨叫内软骨(os intrachondral)。

自胎内第6个月后，一种代替的骨质继续出现在内软骨骨面上，将继续维持骨岛状至成人。该骨化内软骨(Ossification enchondral)将到娩前近几个星期才停止。

生后，任何变化均不再进行。此等双重来源的内软骨和骨化内软骨是为体内唯一组成的骨迷路，说明骨折时骨缺乏再生能力。

骨迷路不能再行骨化。

两个例外：窗前裂部的骨化较迟并于生后停止。以后它可再骨化(耳硬化症病的好发处)，直接由间叶开始的蜗轴骨化，位于耳蜗神经血管束周围。此为膜骨发育异常。

到第7周时骨迷路发育停止，这时可看到基因症状群，或由于外因(中毒、感染)所致者。由此可产生骨膜性增殖异常病，Mondini型。其他一些功能紊乱，缘于增殖异常的有：①蜗管短且螺旋减少；②蜗轴或蜗管骨壁变薄；③前庭异常增大；④形状非常多变性的半规管(粗、细或缺如)；⑤内淋巴囊扩张，镫骨底板脆性异常。

上述骨异常，常是脑脊液漏或复发脑膜炎的主要原因。