肠病型T细胞淋巴瘤

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(一)概述

肠病型T细胞淋巴瘤(enteropathy—type T—cell lymphoma)常累及小肠，患者有谷类蛋白过敏性肠病病史。本病与EB病毒感染的关系尚不确定，有待进一步研究。

(二)临床表现

本病好发于老年患者。病变好发于空肠，胃和结肠也可能受累。腹痛、腹泻和急腹症表现常见。有些患者可发生肠道穿孔。营养不良多见。

(三)诊断要点

本病患者通常有谷类蛋白过敏性肠病史，临床表现为腹痛、腹泻或肠道出血、穿孔、梗阻等急腹症。小肠病变呈多灶性，且易在淋巴结外组织和器官复发。病变组织活检病理学检查和免疫表型鉴定能够诊断本病。从细胞形态上可见大小不等的淋巴细胞浸润。邻近肠段有绒毛萎缩、滤泡增生及上皮间淋巴细胞增多。多数肿瘤细胞来源于α、β、T细胞，个别来源于γδT细胞。这些肿瘤细胞与上皮间T细胞具有相同的免疫表型，表达CD₃₀、CD₃、CD₇、CD₁₀₃(HML—1)及颗粒酶B、TIA—1、穿孔素等细胞毒性分子。大多数患者的T细胞呈CD^-₄/CD^—₈，少数为CD⁺₈，CD⁺₄非常少见，CD₅₆为阴性。