新生儿血小板减少性紫癜

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【释义】：

新生儿若血小板计数小于100×10⁹／L(100000／mm³)伴有全身皮肤或其他部位出血称为血小板减少性紫癜。根据病因分类，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性及药物等。免疫性血小板减少性紫癜是由于母儿血小板抗原性不合所致。发病机理与Rh或ABO血型不合所致溶血病相似。此外母亲患有原发性血小板减少性紫癜或红斑狼疮，也可引起新生儿血小板减少性紫癜。感染性血小板减少性紫癜，常见于各种病毒、细菌、螺旋体(梅毒)和原虫感染或由于严重感染并发的DIC。先天性或遗传性血小板减少紫癜如先天性巨核细胞增生不良，遗传性血小板减少性紫癜，较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征。药物性血小板减少性紫癜是指孕妇或新生儿应用某些药物致血小板减少，引起血小板减少性紫癜。如磺胺类、奎宁、奎尼丁、噻嗪类利尿药、抗癫痫药等。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 可见皮肤、脐带出血、尿血、呕血、便血。

(2)体征

1)皮肤黏膜瘀点、瘀斑或较大的头颅血肿，脐带残端出血、针刺孔渗血。

2)出血量大或有颅内出血，常伴有较重黄疸及惊厥、昏迷、呼吸暂停等。

2．实验室检查

(1)血小板计数少于100×10⁹／L。

(2)直接测定母、儿血中血小板抗体。

(3)骨髓象巨核细胞计数检查。

(4)宫内感染的检查及特异性免疫功能检查。

【治疗】：

如血小板≤30×10⁹／L(30000／mm³)，或有严重出血时可考虑以下治疗：

(1)病情危重者换血治疗。

(2)输血小板。

(3)输新鲜血；输入血小板同型的血。尤其严重出血时，可作为急救措施。

(4)免疫球蛋白每日400mg／kg静脉输注连续3～5d。

(5)肾上腺皮质激素可减低血管通透性，减轻出血倾向。