念珠形发

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本病是一种少见的先天性发干发育缺陷。为常染色体显性遗传。

〔诊断要点〕

一、本病可波及全头或局限于一处，尤其好发于枕部。

二、毛干粗细不匀，粗大部分为棱形，棱形结节之间为萎缩部分，形如一串佛珠，伴有头发稀少，干燥易断。发病部位常伴有毛囊角化过度，在颞部及项部也常有毛囊角化性丘疹。

三、显微镜检查毛发呈结节状，结节处的毛发为正常宽度，而结节间为狭窄部分，该处无髓质，色淡。

四、本病慢性经过，有的病例到青春期或妊娠期可自然减轻或缓解。

〔治疗〕

本病无确切有效疗法，可试用口服芳香维甲酸治疗。