尤文瘤

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【释义】：

尤文瘤居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位，是骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞的肉瘤。

【诊断】：

1．临床表现

(1)好发于10～20岁青少年，男女之比为2∶1。

(2)以长骨多见，好发于股骨、肱骨和胫骨等，很少侵犯骨骺。

(3)主要有局部肿胀、疼痛，常伴有不规则发热，全身很快恶化。

(4)检查可发现肿块，局部皮温升高、红润，静脉曲张，有压痛。

2．辅助检查

(1)X线表现 病变较广泛，甚至波及全骨干。骨干呈纺锤状增大或膨胀。受患长骨多见“葱皮样”骨膜反应，骨质增生。髓腔呈斑点状破坏，可穿破皮质。在骨组织破坏四周常有软组织肿块阴影。扁平骨可有溶骨或硬化现象，或两者并存，有时甚至出现骨的缺血坏死表现。

(2)试验室检查 贫血或有白细胞升高，血沉加快，极似急性骨髓炎。

3．鉴别诊断 本病应与急性化脓性骨髓炎，骨原发性网织细胞瘤和交感神经母细胞瘤的骨转移进行鉴别。

【治疗】：

(1)手术节段切除或截肢，再结合放疗和化疗。手术节段切除后可装置有延长功能的假体或旋转成形数。

(2)化疗常用长春新碱1．5mg／m²，和环磷酰胺500mg／m²合用，每周1次，用6次，为一疗程，每隔2周重复，总共需1～2年。

(3)放疗需用总剂量为50～70Gy(5000～7000rad)，在5～7周内完成。