十二指肠狭窄综合征

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(1)病因：本征病因不明，十二指肠完全闭锁的病例可能为常染色体隐形遗传，而在十二指肠狭窄的病例，则可能是由于胚胎期的血管缺乏或胚胎发育的第六周或第七周生理性暂时性十二指肠梗阻未能解除。本征的十二指肠病变多在十二指肠乳头以下的部位，少数在球部。

(2)临床表现：十二指肠完全闭锁的病例，出生后数小时或在第一次吸乳后发病，十二指肠部分梗阻者则可能在出生后数日，数周甚至数年后才发病。特征性症状是上腹膨胀和持续呕吐，呕吐的程度与梗阻部位和程度有关，十二指肠乳头以下部位的梗阻，呕吐物中含胆汁，反之无胆汁。完全梗阻呕吐为持续性，部分梗阻则呕吐为间歇性。

(3)诊断：婴幼儿持续性呕吐者应考虑本征。如X线检查见胃十二指肠胀气，并能排除其他胃肠疾病者即可诊断。