再生不良性贫血

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【病因】

一、特发性：病因不明，可能与隐性遗传有关。

二、继发性：物理化学刺激，如氯霉素、合霉素等抗菌素，长春新碱、6－硫基嘌呤等抗癌药物，或放射性物质、白血病、淋巴瘤，以及骨骼浸润、感染等因素刺激。

【临床表现】 发病多缓慢，患儿虚弱，面色苍白，严重贫血者可有气急、缺氧，因病儿白细胞减少，故更易感染，如咽峡炎、坏死性口腔炎、牙龈炎等，口腔粘膜常有溃疡。此外，还可有鼻衄、便血、皮肤有出血斑点等，脾脏一般不大，肝脏不大或轻度肿大，全身淋巴结不大，重度贫血者心脏可扩大，并出现收缩期杂音。

实验室检查：红细胞及血红蛋白成比例减少，网织红细胞减少，白细胞减少，血小板减少，出血时间延长，骨髓多数呈再生不良状态，有核细胞总数减少，也有偶见正常或增生者，但伴有成熟障碍现象，淋巴细胞相对增高，巨核细胞减少。

【诊断】 根据临床表现即可诊断。必要时可做骨髓检查。但应仔细检查发病原因，必须与急性非白血性白血病相鉴别。后者检查骨髓，幼稚细胞增高。

【预防】 原发性者，目前尚无有效预防措施。用氯霉素时，应每3天查1次白细胞，低于5000／立方毫米时，即应停药。其他药物及放射性物质引起者，应去除病因。

【治疗】

一、病因治疗：如能从病史中找出可疑原因，应立即去除，例如去除化学物理性刺激或慢性感染等。

二、中药治疗：应辨症施治。本病与肝肾不足有关，治宜补肾益脾。可用十全大补汤加减：当归9克、熟地9克、肉桂3克、枸杞子15克、制附子6克、阿胶9克、肉苁蓉9克、巴戟天6克、山药9克、山茱萸9克、黄芪9克、鹿茸粉0．6克(冲服)，水煎服。

三、多次少量输血：为支持疗法，可止血，但疗效不能持久。

四、控制及预防感染。

五、激素疗法：常用强的松1～2毫克／公斤／日，分2～3次口服，同时用丙酸睾丸素1毫克／公斤，每周2次肌注，或甲基睾丸素1～2毫克／公斤／日，分2次口服。为避免药勿促进第二性征发育，也可改用苯丙酸诺龙1毫克／公斤／次，每周2次肌注。

六、0．25%氯化钴2～4毫克／公斤／日，分2～3次口服。

七、肝精、叶酸、维生素B₁₂、鲨肝醇，均可使用。