先天性胆总管囊肿

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【病因】 先天性胆总管囊肿是由于胆管壁先天性薄弱，同时伴有胆管下端阻塞，管腔内压增加，致使胆总管逐渐扩张而形成的。这种因素可使胆总管全部或一部分里球形扩张，囊肿体积大小差别很大，大者可达小儿头样。

【临床表现】 胆总管囊肿典型表现为腹痛、右下腹肿块和黄疸。腹痛多在右上腹，一般不剧烈，有时伴有恶心呕吐，肿块位右上腹部肝缘下，边界清楚，多有囊性感，多数病例有黄疸。以上症状多表现为间歇性，此为胆汁在囊内积滞的表现，当囊内容物排出后，症状即可减轻或消失。在症状发作时，可有体温增高。病程进展缓慢，往往在确诊时已有数年的反复发作。

【诊断与鉴别诊断】 依据典型的临床表现进行诊断。须注意与右上腹部的囊肿及肿瘤如肝包囊虫、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝癌等相鉴别。

【预防】 目前尚无预防方法。

【治疗】 手术治疗是十分有效的方法，胆总管囊肿与十二指肠吻合或与空肠行路Roux-y式吻合，皆能达到满意的疗效。对合并感染严重者，可先行外引流术，症状稳定后再行根治术。

【并发症】 部分性胆道梗阻可产生维生素缺乏、营养不良及囊肿感染等。