此瘤来源于胸壁软组织的神经内分泌细胞，与肋间神经关系密切。发病平均年龄14．5岁，女性多见。
巨检：肿瘤在胸壁形成巨块，有的可将肋骨包裹其中，无包膜。
组织学：肿瘤细胞弥漫分布，或呈巢状排列，其间血窦丰富，可见坏死。瘤细胞小圆形或中等大小，胞浆淡染，核染色质细，可见核分裂。
【鉴别诊断】
(1)与恶性淋巴瘤的鉴别：PNETs后者发病年龄较高，弥漫增生不成巢，LCA阳性。
(2)骨外Ewing瘤：瘤细胞浆可见空泡或明显的透明带，PAS染色阳性。
(3)神经母细胞瘤：可有节细胞分化，可形成Homer-Wright菊形团，患者尿儿茶酚胺升高。