三、恶性腱鞘巨细胞瘤

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由局限型或弥漫型腱鞘巨细胞瘤恶变而来。肿瘤体积较大，一般大于3cm，外形不规整，境界不清，无包膜，瘤组织易侵犯周围的软组织及骨组织。

【组织学】

瘤组织也由具有异形的组织细胞样细胞、多核巨细胞、黄色瘤细胞(泡沫细胞)构成。其主要成分为异型明显的组织细胞样瘤细胞，核大，深染，核仁大，核分裂多于5／10HPF，病理性核分裂象可见；瘤细胞呈片状或梁索状排列；肿瘤间质可发生粘液变性、间质内及肿瘤细胞内可有含铁血黄素。出血、坏死常见。

【鉴别诊断】

1．滑膜肉瘤 因具有腱鞘巨细胞瘤的某些组织结构而应与恶性腱鞘巨细胞瘤加以鉴别，后者主要发生在小关节，没有滑膜肉瘤的双向分化特征，而滑膜肉瘤一般不出现Touton多核瘤巨细胞。

2．腱鞘巨细胞瘤 与恶性腱鞘巨细胞瘤的主要鉴别点是，后者肿瘤体积较大，瘤细胞丰富，细胞异型性明显，核分裂多，可见病理性核分裂，常伴有出血坏死、浸润或转移。