Liddle综合征

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本征是肾远曲小管加强储钠排钾的常染色体显性遗传病。

(一)临床表现

症状酷似原发性醛固酮增多症，出现高血压、低血钾、碱中毒、低肾素。其高血压是由于血容量过高导致小动脉平滑肌细胞水肿，由于Na⁺－K⁺－ATP酶和Ca²⁺－Mg²⁺－ATP酶受抑制，使细胞内Na⁺、Ca²⁺增多，引起全身小动脉收缩而血压升高。一般表现为“良性”高血压，少数可并发脑卒中及心衰。

(二)鉴别诊断

与原发性醛固酮增多症主要鉴别为本征血、尿醛固酮降低，出现反常性酸性尿(肾小管上皮细胞缺K⁺，因此分泌H⁺与管腔内Na⁺进行交换)及安体舒通不能纠正低血钾。

(三)治疗

限制钠盐进入并补钾。利尿剂三氨蝶啶有特效，剂量每次100～150mg，每天3～4次。三氨蝶啶能抑制肾远曲小管离子转移，使钠排泄增加，钾排泄减少。