限制型心肌病
以心内膜、心内膜下心肌纤维化并增厚，引起心室舒张和充盈受限制的原发性心肌病。 以往曾称限制性闭塞性心肌病(obliterative cardiomyopathy)和缩窄性心肌病(constrictive cardiomyopathy)。也包括心内膜心肌纤维化症和吕弗琉(Loffler)心内膜炎等。病因不明。病理特征为心内膜和心内膜下心肌广泛纤维化、增厚。病变可累及左、右心室，以心尖及流入道明显，并延伸到乳头肌、腱索、瓣膜。心腔缩小甚至闭塞，有附壁血栓，心肌僵硬，顺应性下降，心室舒张和充盈均受限，心排出量减少。 临床表现酷似缩窄性心包炎，可有栓塞表现。X线检查偶见心内膜线状钙化。 超声心动图及心室造影示心内膜增厚、心腔狭窄。PEF／LVET比值增大，心排出量显著减少。 心内膜活检可帮助确诊。此病预后较差。 内科治疗以对症治疗控制心力衰竭症状为主；对顽固心力衰竭者可行手术切除纤维化的心内膜同时置换二尖瓣和三尖瓣(参见心内膜心肌纤维化、Loffler心内膜炎)。 |