也称“凝血因子Ⅺ缺乏症”。
为常染色体隐性遗传，男女均可发病，是一种罕见的血友病。其病因是血浆中缺乏凝血活酶前质(PTA，即Ⅺ因子)所致。临床表现：出血症状较轻，少见自发性出血，重症患者(纯合子)血浆PTA含量为10%～20%(正常人为50%～185%)。可有皮肤淤斑、鼻出血、外伤或手术后出血不止。
轻症患者(杂合子)血浆PTA为30%～65%，即使做手术，出血症状也可不重。实验室检查：异常的凝血时间可被硫酸钡吸附的血浆或血清所纠正。
治疗：一般输新鲜全血或血浆。
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