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也称“PTC缺乏症”。
为X连锁隐性遗传。其病因是血浆中缺乏凝血活酶成分。临床表现不易与血友病A区别，惟出血较轻，出血程度与血浆中FTC含量相平行，但亦有PTC含量极低而出血不重者，有的患者平时无出血，只有外伤和手术后出血不止，个别患者随年龄增长PTC含量可增高，症状消失。实验室检查：异常的凝血可被正常血浆、血清所纠正，但不能被硫酸钡吸附的正常血浆或血清所纠正。
治疗：主要是输血或浓缩的Ⅸ因子及对症治疗。
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