艾森曼格综合征

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是一种包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大、肺动脉扩张或正常的先天复合性心血管畸形。

1897年艾森曼格首先提出本征。近年来，认为此综合征的含义实际上是由于较严重的室间隔缺损晚期引起肺动脉高压而产生右向左分流的结果。目前已将在心房、心室、大动脉水平有分流的畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，最后导致肺动脉高压而引起右向左分流者，统称为艾森曼格综合征。至今报道已有12种左右这样的畸形。

本病占先天性心脏病的3%～5%。可有呼吸困难、劳累后气急、并渐有青紫、杵状指等症状。

根据不同的畸形组合，可有不同的心脏杂音，如室间隔缺损在胸骨左缘3～4肋间可闻响亮的收缩期杂音，常伴有震颤等。X线表现为右心室肥大、肺动脉干、圆锥部及左右肺动脉均扩张。

超声心动图、右心导管检查除有室间隔缺损等改变外，肺动脉口无狭窄、肺动脉明显高压。

本病不宜手术，可行抗感染及抗心力衰竭等治疗。此征预后不良，多死于心力衰竭及感染。