色素失禁症
属“神经皮肤综合征”。 女孩多见，15%～40%有家族史。皮肤病变生后即可见，在生后头两年有所发展，可分为四个阶段：
❶ 约25%病人在四肢、腹部、背部有大小不等的囊泡，囊泡破溃后可再出现，反复持续数周到数月；
❷ 在原来囊泡部位皮肤变成硬的、肥厚的疣状或苔藓状病变；
❸ 为本病特点，原皮肤病变处有黄褐色或灰黑色的色素沉著，图形奇特，可呈螺旋状、线条状、网状或片状，有的像大理石花纹，主要分布在躯干及四肢，不沿神经分布；
❹ 数年后，有些病人的色素可完全消退或变浅，皮肤遗有少数痕迹或色素脱失区域，并有轻微的萎缩。本病常有指甲发育不良、毛囊萎缩及脱发、汗腺发育正常。30%病人有神经系统症状，如智力低下、小头畸形及癫痫，偶有偏瘫或双侧瘫。还可伴有眼的疾患如白内障、角膜混浊、视神经萎缩、眼震、晶体后纤维增生等。尚无特效治疗。 |