致心律失常性右室发育不良

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是指以右室原性室性心动过速为主要表现的右室发育不良。

右室发育不良(RVD)为原因不明的右室肌疾病，右心室心肌被脂肪及纤维组织所取代，临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭或心律失常。有关ARVD的概念于1977年由Fontaine等首次提出。

最常见的心电图特征为心前导联(V_1～4)T波倒置和QRS波终末与ST段交界处出现切迹(Epsilon波)。其他常见表现有右束支传导阻滞、P波高尖(右房增大)、低电压(各导联R波＜0．5mV)、一度房室传导阻滞。电轴可正常、右偏或左偏。常见室性早搏，早搏一般呈现左束支传导阻滞图形。

绝大多数室性心动过速呈左束支传导阻滞图形，平均心室速率为200次／min(150～300次／min)。室速发作时的电轴与室速起源部位有关，来自漏斗部者，电轴右偏，来自心尖部或膈面者则电轴左偏。

动态心电图监测可见各种室性早搏，室速亦可记录到，多为持续性，偶有窦性心动过缓，其意义不明。