红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷

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G－6－PD缺陷为X连锁不完全显性遗传，故男性发病率显著高于女性。

临床上主要引起溶血性贫血。其机制是G－6－PD系磷酸戊糖途径所必需的脱氢酶，当其缺陷时，NADpH的生成不足，红细胞GSH含量减少，使红细胞膜发生改变及氧化产物(GSS-Hb、MbH)在红细胞内推积形成不可溶性变性珠蛋白小体，使红细胞变硬，可塑性减少而致溶血。G－6－PD缺陷者由于变异类型和(或)酶缺陷程度的不同可分为四种临床类型：
❶ 蚕豆病；
❷ 药物、感染性溶血性贫血；
❸ 新生儿G－6－PD缺陷溶血症；
❹ 先天性非球形细胞溶血性贫血(Ⅰ型)。