红细胞增多症
以红细胞数值、血红蛋白、血细胞比容和血液总容量显著地超过正常水平为特点。 儿童时期血红蛋白超过160g／L，血细胞比容＞55%和每千克体重红细胞容量绝对值超过35ml即可诊断。常见于以下三类：
❶ 真性红细胞增多症：是一种病因未明、儿童时期极少见的疾病。起病大多缓慢，由于细胞增多，导致血液黏稠，血流缓慢，微循环障碍。常见头痛、头晕、视力障碍、面色发红、结膜充血、高血压、肝脾肿大和血管栓塞等症状。 亦常见鼻出血和皮肤淤斑。眼底可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不均、颜色深紫等。 目前尚无根治方法，化疗反应差。预后较差，多于发病3年左右死亡。 ❷ 家族性良性红细胞增多症：为常染色体显性遗传性疾病，有不同的外显率，罕见。症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦，或无自觉症状。面色发红，结膜充血，多无肝脾肿大。多呈良性经过，可活到正常年龄。 若因血液黏稠而产生症状，则用放血疗法。
❸ 继发性红细胞增多症：由不同原因引起组织缺氧而致。症状轻重不等，视原发病而定。主要治疗原发病。 |