氨基酸尿
正常人肾小球滤过的氨基酸绝大部分(97%～100%)被近端肾小管重吸收，成人每日由尿排出游离氨基酸约1g及结合氨基酸2g左右，成分以甘氨酸和组氨酸为主。 尿中氨基酸含量增多称为氨基酸尿，可分为两大类：
❶ 肾前性氨基酸尿：体内代谢紊乱，血中氨基酸蓄积，浓度增高超过肾阈而由尿排出，称为溢出性氨基酸尿。如果该“溢出性”氨基酸饱和了肾小管转运系统，从而竞争抑制了使用同一转运系统的其他氨基酸的重吸收，使它们从尿中排出增多，即称竞争性氨基酸尿。 见于肝病及某些遗传疾病。
❷ 肾性氨基酸尿：可分为“全氨基酸尿”及“某种或某组氨基酸”。 前者为近端肾小管重吸收功能损伤，常伴葡萄糖尿及磷酸盐尿，如范可尼综合征(Fanconi syndrome)，可为遗传性或获得性疾病；后者为近端肾小管对某种或某组氨基酸的运转系统缺陷，皆为遗传性疾病，并常伴智力迟钝、身材矮小等其他临床表现。 |