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由于胚胎期第4对弓动脉左侧缩小或消失、右侧继续发育所致的一种先天性异常。
根据降主动脉上段居脊柱中线右缘或左缘分为右位或左位降主动脉。结合头臂动脉分支情况分为3型:❶ 镜面型右位主动脉弓;❷ 右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉;❸ 右位主动脉弓并左锁骨下动脉分离,此型罕见。此种先天性异常无特征性临床表现,部分可有吞咽困难和呼吸困难等症状。X线检查包括食道吞钡检查常可确立诊断,少数需行主动脉造影或超声波、计算机体层摄影、磁共振血管造影等检查直接显示右位主动脉弓及其分支畸形方可确诊。
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