原发性视网膜色素变性

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是一种遗传病，以夜盲、视野向心性缩小和视网膜色素沉著为特征。

多有家族史，青春期发病，双眼受累。早期以夜盲为特点，病程进展缓慢，晚期视力减退，甚至失明。视野早期为环形暗点，逐渐发展成管状视野。眼底改变：视网膜血管旁有骨细胞样色素沉著，病变从赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展，视网膜血管变细，视乳头呈蜡黄样萎缩。

视网膜电流图b波消失。眼电图有明显的波型改变。本病无特效治疗方法。有人认为小剂量维生素A和维生素E对本病有帮助。

应避免强光照射，强光可能加速病情发展。