卟啉代谢

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体内合成血红素的代谢过程。

卟啉的主要原料甘氨酸和琥珀酰辅酶A，二者在线粒体内δ－氨基γ酮戊酸合成酶的催化下缩合成δ－氨基γ酮戊酸(ALA)，转出线粒体外，2分子ALA在δ－氨基γ酮戊酸脱水酶(ALAD)作用下，形成胆色素原，在酶的作用下生成尿卟啉原Ⅳ，进而生成粪卟啉原Ⅲ，然后再进入线粒体内，在粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶作用下形成原卟啉Ⅸ，并在铁螯合酶作用下，与二价铁(Fe²⁺)结合成血红素。卟啉代谢障碍，能引起儿童精神障碍，有惊厥、谵妄、以及多发性神经炎等症状。