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字词 高胆红素血症
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

高胆红素血症hyperbilirubinemia

系指血中含胆红素量超过正常限度而言。在大量溶血时,血清游离胆红素增高,因此1分钟胆红素∶总胆红素的比值小于1∶4。由于肝脏清除胆红素能力极强,因此一般血中胆红素不超过85.5μmol/L(5mg/dl);但慢性溶血,长期高胆红素血症,可致肝脏损害,而发生肝细胞性黄疸。高胆红素血症对诊断慢性溶血有意义。

高胆红素血症

高胆红素血症

新生儿期血清胆红素超过生理最高值 (足月儿为12mg/dl,早产儿为15mg/dl)者称新生儿高胆红素血症。
新生儿期的胆红素代谢和成人不相同。正常成人血清胆红素浓度为0.1~1.0mg/dl,新生儿期的血清胆红素浓度可高于此值,脐血胆红素可达3mg/dl(早产儿不超过3.5mg/dl),在出生后3~5天浓度达最高峰,以后很快下降。新生儿血清胆红素较高是由于胆红素代谢的某些特点所致(见“新生儿生理性黄疸”条,69页)。
按胆红素性质,新生儿高胆红素血症可分为高未结合胆红素血症和高结合胆红素血症两大类。
(1)高未结合胆红素血症: 多因胆红素产生增多(红细胞破坏增多,血红蛋白增高),摄取缺陷、运输障碍及结合障碍而致血清未结合胆红素增高。原因分类如下:
溶血性 免疫性 Rh或ABO血型不合溶血症
 非免疫性 遗传性G-6-PD缺陷、球形细胞增多症
非溶血性 头颅血肿及其他部位皮下血肿
 败血症早期
 先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症(CriglerNajjar综合征)
 母乳黄疸
 先天性甲状腺功能低下(克汀病)
 新生儿多血症
 家族性高胆红素综合征(Gilbert综合征)
 其他: 缺氧、低血糖、药物等。
临床表现为出生后进行性黄疸加剧,随之贫血迅速加重,肝脾肿大,网织细胞显著增多,有核红细胞增多,血清胆红素进行性增高,主要为未结合胆红素。若未结合超过白蛋白运载能力,或超过肝脏代谢负荷,未经肝脏结合的游离胆红素即通过血脑屏障弥散入含有磷脂成分的组织,通过含脂细胞膜,特别是神经元细胞膜而进入神经元,使线粒体受障、脑细胞能量受抑制而致脑细胞受损,引起胆红素脑病(或因神经核的黄染而称核黄疸)。此时患儿哭声尖叫,反射消失,甚至有强直性抽搐,惊厥,角弓反张等最后死亡,如幸免于死,则吸吮逐步改善,黄疸渐退,以后可留有智能发育不全、运动机能不全及听觉障碍等后遗症。
(2) 高结合胆红素血症: 主要为肠肝循环阻塞,结合胆红素排泄障碍。原因分类如下:
肝细胞性: 新生儿肝炎综合征、败血症晚期、遗传性疾病(如半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、α-抗胰蛋白酶缺乏症)。
肝外梗阻: 先天性胆道畸形如胆道闭锁、溶血症后胆汁粘稠综合征、先天性胆总管囊肿等。
肝内梗阻: 先天性非溶血性黄疸(Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征)。
临床上黄疸出现较迟,但呈进行性,黄疸渐由淡黄转深黄,可因皮肤痒而烦躁,肝肿大明显,脾轻度肿大,无贫血现象,血中以结合胆红素增多为主,尿色深黄,尿三胆阳性,粪呈陶土色或表面淡黄色,粪胆原阳性。因结合胆红素能通过胆道及肾脏排出,不与脑细胞结合,故无核黄疸发生。
高胆红素血症的治疗可根据不同病因进行对症疗法及特异疗法详见有关各条。

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