亦称骨纤维结构不良。系以形成散在编织骨为特征的骨内纤维组织增殖性病变。可为单骨性或多骨性，若同时伴有皮肤色素沉着或内分泌失调等全身症状，则称为Albright综合征。本病较常见，多发生在青、中年，女多于男。病程进展缓慢。局部轻度疼痛，承重时加重。X线表现病灶呈膨胀性透明阴影或磨砂玻璃样阴影，骨皮质变薄，内壁有骨嵴形成，下肢可出现畸形。刮除植骨可以治愈。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症是指正常骨髓和骨组织被异常增生的纤维组织所代替。目前把它列入类肿瘤疾患。并视为骨生长发育过程中的骨化障碍。本症可分为单骨及多骨两型，多骨型患者如伴有皮肤色素沉着及性早熟时，则称Albright综合征。
病理所见： 剖面观察为黄白色硬韧的纤维组织和骨组织。有些区域成纤维细胞多，增生活跃，有的区域胶原纤维多，细胞少。成纤维细胞可分化为成骨细胞，形成骨组织，还可分化为软骨，亦可发生粘液性变。
本病多数是在儿童时期发病，于青春期或成年才发现，进展缓慢，病程较长。患处隆起、肿胀、弯曲变形、肢体缩短或延长。初期局部无症状，随后有酸痛或间歇性疼痛。病变发展到一定阶段，可因轻微外伤引起病理骨折。发生于颅面骨者可产生颅脑神经压迫症状。多骨型者则有一侧发病趋势。
X线表现： (1)囊状透亮区：是该处骨结构被纤维组织所代替，有单囊及多囊，为大小不等的圆形或椭圆形透亮区(X片-137)。周围常有硬化边缘，位于管状骨者则有较短的骨嵴自边缘伸向囊腔，如粗细不等的骨嵴相互交错时，则呈丝瓜瓤状。囊状破坏区向外膨胀时，部分骨壳很薄或被吸收几不可见。有些病例有多个小的囊状透亮区，散在病变之中。由于纤维组织对骨的侵蚀，在破坏区中，可出现游离骨片。
(2) 磨玻璃样结构： 是病变中纤维性成骨，呈均匀一致性密度增高。多见于管状骨和面骨，其他骨内病变很少出现这种征象，因此它是诊断本病最重要的征象，几乎所有骨纤维异常增殖症或多或少都有此种征象(X片-138A)。
(3) 骨硬化： 是病变中密度最高的成分。比磨玻璃样结构要高的多，它是病变中分化较成熟的骨组织。在颅底骨或面骨为均匀性骨硬化，病变广泛者，可使面骨膨大，以致头面不对称，称为“骨性狮面”(X片-138B)。在四肢骨，这种骨硬化多呈斑点状，或斑块状，可见骨纹结构，分散于病变之中。
(4) 钙化： 更为少见。钙化呈斑点状或半环状，密度较高。它是病变中的软骨基质钙化。
(5) 畸形： 长管状骨病变范围较大，以纤维组织为主，大部髓腔表现为囊状透亮区者，容易发生缓慢的骨干弯曲畸形，囊状破坏区向一侧突出者，骨干即凸向病变侧弯曲。凸面皮质薄，凹面皮质增厚，不凹者正常。以磨玻璃结构为主的，多数只引起骨的膨胀、粗大，很少发生骨干弯曲畸形。下肢持重发生弯曲者多于上肢，胫骨囊状透亮区大者容易弯曲。颅面骨容易引起不对称畸形。
(6) 恶变： 少数病变可恶变为纤维肉瘤，骨肉瘤、软骨肉瘤。