颅后窝肿瘤

小儿颅内肿瘤的2/3～3/4为颅后窝肿瘤。根据发生部位、病理性质和症状表现，大致可分为以下几种：
(1) 小脑中线部位肿瘤： 包括小脑蚓部及第四脑室肿瘤。小脑蚓部肿瘤以髓母细胞瘤为代表，好发于5～10岁男孩。肿瘤为实质性，灰红色、质软，含血管不多，浸润性生长，边界不清，恶性度很高。常向第四脑室方向扩展，堵塞第四脑室，进而侵犯脑干。肿瘤可沿脑脊液流向播散至脊髓或小脑幕上蛛网膜下腔。蚓部肿瘤的主要症状为躯干平衡障碍和下肢肌张力减退。起初步态不稳，继则不能站立、行走，乃至不能起坐、站立时向后倾倒等。发生于第四脑室的肿瘤以室管膜瘤为代表。源自脑室壁室管膜细胞，肿瘤表面光滑，有的呈分叶或结节状，灰红色，质软而脆，含血管不多，极少有囊性变，常与第四脑室底部紧密粘连。肿瘤恶性度不高。除使第四脑室堵塞，压迫蚓部，脑干和小脑半球外，常向邻近小脑延髓池或通过枕骨大孔向椎管上端等处空隙延伸并嵌塞其中。脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤等也可发生于第四脑室内，但罕见。体积小的肿瘤局限于脑室内，仅引起阻塞性脑积水的征象。体积大者则引起其他脑部受累症状。
(2) 小脑半球肿瘤： 以星形细胞瘤为代表，多为囊性，在囊壁上可见瘤结。表面多为灰白色，分界较清楚。但也有实质性者，呈浸润性生长，与四周无明显分界。血管网织细胞瘤也可见于小脑中线部，肉眼所见与星形细胞瘤几乎一样，仅于小脑表面有的有畸形血管伸向肿瘤。小脑半球肿瘤常引起病侧肢体共济失调、肌张力减低、腱反射减弱或消失、步态不稳偏向病侧、站立时倒向病侧并有眼球震颤等症状。
(3) 小脑桥脑角肿瘤： 小儿很少见，病理性质与成人相同，有听神经瘤、三叉神经神经纤维瘤、上皮样囊肿、脑膜瘤等，均可引起相关的颅神经、脑干和小脑症状，其中以听神经神经纤维瘤的症状最复杂。听神经瘤起源于听神经的前庭支，绝大多数肿瘤最初出现于内耳道内或紧邻内耳孔，以后随肿瘤体积增大向颅内发展。临床表现为小脑桥脑角综合征，包括以听神经、面神经、三叉神经等颅神经受损，小脑损害，以及脑干受压和移位的症状等。
(4) 脑干肿瘤： 肿瘤多发生于桥脑，较少见于中脑和延髓。主要为胶质细胞瘤，且多为纤维型星形细胞瘤，少数为极形成胶质细胞瘤，其余类型罕见。症状随肿瘤部位不同。多数早期即出现相应部位颅神经症状。累及锥体束时出现交叉性瘫痪，不少同时出现感觉障碍及小脑症状。晚期症状多呈双侧性，对称或不对称性。
除上述者外，尚须指出：
❶绝大多数的幕上肿瘤亦可发生于颅后窝。
❷小儿颅后窝肿瘤好发于中线部位、且以恶性度高者最多见，越远离中线，性质越良性。发生于脑干者几乎全部为胶质细胞瘤。
❸小儿颅后窝肿瘤以头痛、呕吐、视觉障碍为主征，常较成人明显。颅内高压征象亦以中线部位肿瘤出现最早，此乃脑脊液循环通路首先被阻碍之故。年龄越小，越容易因颅内压增高使头颅扩大。脑干肿瘤和小脑桥脑角肿瘤常到晚期才出现颅内高压征象，且大多不会引起头颅扩大。
❹颅后窝肿瘤，特别是中线部位肿瘤，几乎毫无例外地引起小脑扁桃体疝。肿瘤可扩展到枕骨大孔以下，压迫延髓及颈髓上端及其脊神经根。因此更易损害延髓，成为致死的主要原因。脊神经根受压引起颈项强直、强迫头位或卧位等症状。小儿颅后窝肿瘤几乎均于出现颅内高压征象后才引起注意，小儿出现头痛和呕吐，不能找出适当原因时，应提高警惕，应检查眼底和神经系统。根据上述各部肿瘤的特有症状，有些可以诊断。但多数病例仅有颅内高压征象，诊断不够明确，需借助某种脑系辅助检查，以明确诊断并利于选择手术方法。
手术需施行枕下开颅术。手术要点是：
❶在不损伤脑干、颅神经及重要血管的前提下，尽力争取全部切除肿瘤。切忌剥离与脑干紧密粘连的肿瘤组织，也不允许用手指挖取肿瘤。
❷囊性肿瘤应于穿刺排液后切除。勿将囊壁上瘤结或多发血管网织细胞瘤遗漏。
❸肿瘤不能全部切除或不能沟通脑脊液循环通路者，须考虑侧脑室-小脑延髓池分流术或其他脑脊液分流术。
❹除能全部切除良性肿瘤外，术毕通常不缝合硬脑膜。
术后应留置脑室引流数日。对未能满意切除的肿瘤，应视病理性质辅以放射治疗 （对髓母细胞瘤最敏感） 及化疗。