颅内静脉窦及静脉血栓形成

颅内静脉窦及静脉血栓形成是脑血管疾病的一种特殊类型，是引起脑静脉还流障碍和脑脊液吸收障碍的主要原因，其症状因血栓的部位而不同。可分为非感染性和感染性两大类。非感染性者多由于颅脑外伤、消耗性疾病(如晚期癌症、恶病质)、某些血液病(严重贫血、真性红细胞增多症、高凝状态等)、先天性心脏病，严重脱水、衰竭状态以及手术后等引起。老人和儿童较易发生； 亦较常见于产褥期，其发病率约占产妇1:2500左右。本病临床表现比较复杂，有时不易与颅内占位性病变及其他脑病鉴别。感染性者，多继发于头部、面部感染，以及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等。近年来，由于抗生素的广泛使用，由感染继发的颅内静脉窦及静脉血栓形成，已显著减少。
脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同。脑静脉和静脉窦均无静脉瓣，静脉的血流方向可以逆流，并且颅内和颅外静脉之间有丰富的吻合，如上矢状窦可以通过板障静脉和导静脉与头皮等颅外的静脉相交通； 海绵窦则和眼静脉与面静脉相交通；椎-基底静脉可与腹腔及盆腔静脉相交通。因此，颅外感染可直接通过这些通路侵入颅内。另一方面，当静脉窦部分血栓形成，或不完全梗阻，可不出现任何临床症状。当血栓完全梗阻，范围较广，影响大量侧枝循环时，或当静脉窦与脑静脉吻合处血栓形成时，由于脑血液循环发生严重障碍，导致脑脊液吸收障碍、脑郁血、脑水肿而引起颅内压增高。如脑郁血严重，则大脑皮质和皮质下白质可出现多灶性出血、水肿、以及脑软化。
海绵窦血栓形成 多继发于眼眶周围、鼻部及颜面等处的感染。少数可由于脑外伤及慢性消耗性疾病引起。本病起病急骤，除有感染症状外，由于海绵窦感染、血栓形成，使眼眶内外静脉回流受阻，早期即可有眼眶部位郁血、水肿、眼球外突及疼痛。由于海绵窦内的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受累，眼球呈固定状态，向各方运动均受限，同时还伴有眼睑下垂、瞳孔散大、对光及调节反应消失。由于三叉神经第一分支受累，该分支供应区感觉减退或消失，角膜反射消失。少数病例由于影响附近的视神经，还可出现视乳头水肿、继发性视神经萎缩，甚至失明。因为两侧海绵窦系由环窦相连，如症状未能及早控制，一侧海绵窦血栓形成可经环窦扩展到对侧，还可伴发脑膜炎、脑脓肿、败血症。如影响到垂体静脉，还可引起垂体坏死，出现垂体功能不全及下丘脑症状。
横窦血栓形成 多由中耳炎或乳突炎继发感染引起。起病急骤，可伴有发热、寒战、头痛以及乳突周围表浅静脉怒张。如横窦血栓形成扩延到颈静脉，检查时则可发现该静脉变粗硬，且有压痛； 如影响到颈静脉孔附近的Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经，还可出现吞咽困难、饮水呛咳、构音不清等。由于横窦血栓形成，常影响静脉回流和脑脊液的吸收。所以，颅内压增高的症状亦较常见。横窦血栓形成累及双侧者少见，但血栓可直接扩延影响到邻近的直窦、岩上窦、岩下窦，甚至上矢状窦。如系感染性者，可并发局限性化脓性脑膜炎、硬膜外或硬膜下脓肿以及小脑脓肿。横窦血栓形成常伴有白细胞增加、血沉增快，血培养细菌50%阳性。脑脊液检查Queckenstedt试验，压迫健侧颈静脉时，脑脊液压力迅速上升，而压迫患侧时，脑脊液压力不上升，或上升很少，可以帮助诊断。
上矢状窦血栓形成 多属非感染性，常与血液动力学障碍、粘稠度增高、血浆蛋白原增加以及凝血障碍有关。产褥期、婴儿、儿童及老人较多见。少数可由头皮或颅内局部感染扩延引起。本病临床表现复杂多样，与血栓部位、范围及梗阻程度直接有关。常见的症状包括： (1)颅内压增高： 上矢状窦血栓形成，尤其是血栓范围较广，超过上矢状窦2/3以上时，由于严重影响脑静脉回流和脑脊液的吸收，因而颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视乳头水肿常常早期出现。婴儿头痛可不明显，但可出现前囟膨隆，骨缝分离，囟门周围静脉怒张，也是颅内压增高表现。
(2)意识障碍： 仅次于头痛。疾病发展的不同阶段，可出现不同程度的意识障碍如嗜睡、朦胧、以至昏迷。
(3)癫痫发作及运动障碍：上矢状窦血栓形成扩延到大脑皮质静脉，尤其是中央静脉时，常可引起局限性癫痫发作以及下肢瘫痪、膀胱排尿障碍等症状。如影响枕叶视觉皮质区，还可引起黑矇或偏盲。
脑脊液压力多增高，部分病例可有炎症反应，白细胞和蛋白增多，如合并蛛网膜下渗血时，脑脊液亦可见红细胞及黄染。脑电图示弥散性慢波失律，同时伴有局限性改变。放射性同位素脑扫描示上矢状窦有放射性浓集区。CT检查由于静脉窦距头皮很近，有时不易被发现，如在检查时注入增影剂，即可清楚显示病灶部位，对诊断很有帮助。但诊断最可靠的还是上矢状窦造影和脑血管造影包括静脉期。可直接显示上矢状窦的病变，帮助确诊。
大脑皮质静脉血栓形成 很少见，绝大多数是由脑静脉窦血栓形成扩延所致。少数也可发生于产褥期、消耗性疾病。
脑静脉血栓形成常突然起病，多在产后第4～21天内发病，可伴有头痛、呕吐、视乳头水肿、癫痫发作、偏轻瘫以及意识障碍等。主要与脑静脉血栓形成的部位、范围、程度以及脑水肿、出血、软化的严重程度有关。
脑深静脉血栓形成 很少见。病人可出现昏迷、去大脑强直、高热、抽搐。本病偶见于新生儿感染及外伤。病人如能存活，多遗有手足徐动症、舞蹈症等锥体外系障碍。
颅内静脉窦及脑静脉血栓形成的治疗，包括病因治疗。抗感染治疗及对症治疗。由于中耳炎、乳突炎或其他感染灶继发引起者，必须针对病因及时地积极治疗。其中包括抗生素及手术治疗等，以便根治和防止感染的扩延。对有全身性感染中毒症状者，必须应用较大量抗生素，必要时还应静脉点滴地塞米松等。由于消耗性等疾病引起的非感染性或原发性静脉窦或静脉血栓形成，则应积极纠正病人的脱水及衰竭状态，降低血液粘稠度，以帮助病情不再继续发展，使其早日恢复。如伴有颅内压增高症状，同时应用脱水治疗及肾上腺皮质激素，以预防脑疝的发生。抗凝治疗及溶血栓疗法被认为可预防血栓的扩延，但由于容易引起出血，须慎重应用。外科手术治疗包括血栓清除术及减压手术等，对适合病人有肯定疗效，必要时亦可考虑。