预咽管瘤

颅咽管瘤起源于胚胎期颅咽管(又名Rathke囊)的残存上皮细胞，是颅内最常见的先天性肿瘤。大多发生于鞍区（图），仅少数见于其他部位。由于颅咽管上皮可向各方向发展，故肿瘤位置各异。

颅内鞍上型颅咽管瘤

瘤体小者多为实质性。大者多为囊性，单房或多房，囊内含有黄色透明或其他颜色的粘稠液体，并有大量胆固醇结晶和蛋白质。巨大的囊性肿瘤内常含有不等量的实质性瘤组织。肿瘤包膜光滑，厚薄不一。厚者呈灰白色或淡红色，薄者则随囊液颜色而异。包膜和实质性肿瘤组织中常有钙化，肿瘤属良性时，血管不多，呈扩张性生长，常与周围结构粘连。小儿颅咽管瘤的组织结构多为乳头型。
颅咽管瘤位居小儿鞍区肿瘤的首位(约占54%)。好发年龄为7～13岁，极少数曾见于新生儿。男性发病率较女性稍高。
颅咽管瘤的症状与肿瘤体积大小及对周围结构的关系密切。一般概括为：
❶垂体和丘脑下部损害症状：表现为发育缓慢或停滞、身材矮小、软弱无力、易倦、呆板、嗜睡、肥胖或消瘦等； 青春期生殖器官和第二性征不发育，成为肥胖性生殖无能(Frohlich)综合征； 丘脑下部垂体束严重受损时则出现尿崩症。
❷颅神经损害症状： 视神经或视交叉受压，视力减退和视野缺损。视神经直接受压可引起视神经原发性萎缩，但继发性视神经萎缩在颅咽管瘤病例中更为常见，此乃颅内压增高的最终表现之一，而非视神经直接受压所致。少数病例出现其他颅神经麻痹，较常见的为眼球运动神经麻痹。
❸颅内高压症状：肿瘤压迫室间孔所致的脑内积水和肿瘤在颅内的占位作用，是引起颅内压增高的主要原因，有颅内压增高的症状及体征。症状发展缓慢，易被忽视，又因小儿缺乏正确主诉，故不少病例到颅内压严重增高时始被发现。当肿瘤增大到损害周围脑部(如额叶、颞叶等)、则可产生与之相应的局部神经症状。
约70%的病例，颅骨X线片见鞍区有斑点状或弧形钙化影。断层摄片检查时，这种钙化的显示率高达90%以上。因此，根据临床症状、鞍区钙化影、颅内高压所致颅骨和蝶鞍改变，一般易于确诊。但于治疗前尚须进行电子计算机X线体层摄影和内分泌学检查。
颅咽管瘤治疗以手术为主，按病情许可和技术可能，施行肿瘤全部切除术、部分切除术或囊液引流术； 完全不适于切除时，可施行脑脊液分流术。亦可采用放射治疗（肿瘤内或体外放射）或与手术治疗联合应用。此外，尚需补充缺少的垂体激素。
除肿瘤可全部切除和放射治疗疗效良好者外，绝大多数肿瘤仍将继续长大。因此，颅咽管瘤的病理性质虽为良性，但治疗效果尚不理想。