鞍区肿瘤

鞍区即蝶鞍区，包括鞍内、鞍上及蝶鞍周围区域。鞍区肿瘤是指生长在此区域内的肿瘤。蝶鞍位于颅底中央偏前，形似马鞍，有鞍前壁、鞍后壁及鞍底，容纳脑下垂体。前壁上缘中间隆起，称鞍结节，其两端为前床突。鞍后壁又称鞍背，上缘两端为后床突，鞍后壁向下为斜坡。鞍底之前下方是蝶窦。由鞍结节上缘至后床突上面有硬脑膜构成的鞍膈，中央有孔，脑漏斗（又称垂体柄）由此通过。蝶鞍两旁为海绵窦，它前起自眶上裂，后至岩骨尖，上起自鞍膈水平，下达中颅窝。海绵窦内含颈内动脉，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及三叉神经第一支，以及颈上交感节的节后纤维，后者包绕在颈内动脉周围，并不构成独立结构。蝶鞍上方为视交叉，视交叉后上方为下丘脑部。通常蝶鞍内无蛛网膜下腔，但有少数人的蛛网膜下腔可进入鞍内，这是发生“空蝶鞍”综合征的解剖学基础。下丘脑是一密集的灰质核团，在丘脑下沟以下，占据第三脑室的底和侧壁的很小位置。它包括的结构有视交叉、灰结节、漏斗和乳头体。它所在的位置： 上为丘脑本部； 外侧为丘脑底部和内囊；前起视交叉，后至乳头体。自下丘脑的腹侧部突出的漏斗。漏斗上连灰结节，下端接脑下垂体的后叶。下丘脑保证机体基本生命活动的自主性调节，以使内外界环境保持经常的能动的平衡。通常认为下丘脑的后外侧部是交感神经中枢； 前内侧部是副交感神经中枢。它还是一个高级的植物性功能整合中枢，能把植物神经活动与其他生理活动整合起来，以实现机体的某些基本生理过程，保持内环境稳定性，如体温调节、水的平衡、内分泌、糖和脂肪代谢以及睡眠等。此外下丘脑尚能整合有关情绪反应的各种生理活动。脑下垂体是体内一个重要的内分泌器官。分为腺垂体及神经垂体两部分，前者分泌蛋白类激素 (生长素、催乳素、促肾上腺皮质激素和促黑色素细胞素)，神经垂体是下丘脑产物(抗利尿激素、催产素)的一个储藏库。
鞍区肿瘤引起的综合征有：
❶鞍内肿瘤 产生肢端肥大症； 垂体性恶病质(Simmonds病)。
❷鞍内鞍上肿瘤出现下丘脑及垂体综合征： 侏儒症或巨人症、肢端肥大症、肥胖性生殖器退化症、糖代谢障碍、水代谢障碍。下丘脑综合征： 嗜眠症、体温调节障碍、胃肠出血。视交叉及视神经症状： 视野缺损或偏盲、视力减退等。阻塞室间孔或导水管则致颅内压增高。
❸一侧前床突及眶上裂肿瘤出现该侧视神经及第Ⅲ、Ⅳ、1/Ⅴ、Ⅵ颅神经症状。可有Foster-Kennedy综合征。
❹鞍旁肿瘤一侧海绵窦受肿瘤侵犯时出现一侧第Ⅲ、Ⅳ、1/Ⅴ、Ⅵ颅神经症状。如肿瘤偏后可仅有第Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍。
❺鞍后肿瘤上部者出现大脑脚(Weber)综合征。斜坡部肿瘤出现一或两侧多发颅神经障碍及锥体束征。
❻蝶窦肿瘤多为囊肿。以视力障碍为主要症状，可于数日内突然失明。X线片显示蝶窦腔扩大。穿刺蝶窦有咖啡样液体。
鞍区肿瘤类型可有：
❶垂体腺瘤发生于鞍内，向鞍上发展，也可向鞍旁发展。严重者肿瘤可生长至额叶、颞叶、第三脑室等。肿瘤分嫌色型、嗜色型 （嗜酸或嗜碱性）、混合性及腺癌。多见于成人。其主要症状是垂体腺功能障碍（减退或亢进）。当肿瘤增大到一定程度则出现视觉障碍： 视力减退、双颞侧偏盲、视神经原发萎缩、头痛，蝶鞍呈球形扩大等。
❷颅咽管瘤位于鞍上，常向第三脑室内、鞍后、鞍旁发展。多发生于青年及儿童。其主要症状是内分泌功能减退，如性功能减退、生长发育迟缓；视觉障碍 (视力减退、双颞侧或同名性偏盲、视乳头水肿或原发萎缩); 可有颅内压增高症状；蝶鞍扩大如盆形，鞍上区多有钙化。
❸脑膜瘤鞍结节及蝶骨嵴皆可发生。多见于成人。前者的主要症状是逐渐出现双颞侧偏盲，蝶鞍无明显扩大。至于蝶骨嵴内侧段的脑膜瘤主要出现颅内压增高症状及一侧第Ⅲ、Ⅳ、1/Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍，可有病侧视神经原发萎缩及对侧视乳头水肿。
❹胶质瘤发生于视神经或视交叉。多见于儿童及青年。发自一侧视神经的主要症状是病侧眼球突出，病侧视力障碍及视野缩小，病侧视神经孔扩大。发自视交叉的主要症状是头痛； 内分泌功能障碍； 视觉障碍(视力减退、偏盲、视乳头水肿或原发萎缩)等。
❺上皮样囊肿发生于鞍上。多见于成人。主要症状是视野有双颞侧偏盲。蝶鞍正常。无内分泌障碍。
❻异位松果体瘤位于丘脑下部及视交叉。多见于儿童及青年。其主要症状是尿崩症，常为首发及长时期内的唯一症状。可有视力减退，双颞侧偏盲，视神经乳头水肿或原发萎缩； 侏儒症及性器官发育不良等下丘脑及垂体障碍症状； 头痛等。
❼骨软骨瘤罕见。发生于鞍旁的前部或后部。前部的出现第Ⅲ、Ⅳ、1/Ⅴ、Ⅵ颅神经症状。后部的出现第Ⅴ、Ⅵ颅神经症状。
❽脊索瘤多见于斜坡，向鞍区侵犯，成年人为多。主要症状是多发颅神经障碍； 视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩；X线片显示鞍背及斜坡骨质破坏。
❾巨细胞瘤罕见。发生于蝶鞍后部，主要症状是第Ⅱ～Ⅵ颅神经功能障碍。有关本区肿瘤的治疗，参见各有关条目。