革兰茨曼血小板无力症Glanzmann's thrombasthenia

又称血小板衰弱症，系先天性血小板功能障碍性疾病之一。本病为常染色体隐性遗传，临床主要表现为自发性皮肤、粘膜出血；女性可有月经过多、分娩后大出血；或创伤后出血不止等。多在儿童期发病，程度不一，可随年龄增长而减轻。实验室特点为血小板对任何诱聚剂均无聚集反应；但凝血酶及胶原能使血小板产生释放反应；出血时间延长，血块不能收缩，血小板3因子有效性异常等。治疗：可补新鲜血或血小板。