限制型心肌病restrictive cardiomyopathy

系心肌病的一种类型。此型以心肌僵直而无肥厚为特征，故可引起心室舒张充盈受限制。本病变见于心肌心内膜纤维化症或吕弗硫心内膜炎，纤维可以涉及心内膜、心肌、瓣膜及腱索各处等。

限制型心肌病restrictive cardiomyopathy

是以心肌僵硬而无肥厚、心室舒张受限为特征的一类原发性心肌病。主要指心内膜心肌纤维化和吕弗琉嗜酸细胞心肌病。临床表现类似缩窄性心包炎。治疗以对症疗法为主。

限制型心肌病restrictive cardiomyothay

临床诊断：限制型心肌病的临床表现与心脏舒张疾患相同，症状以气短、乏力为主，心绞痛罕见，本病常侵犯儿童，尤其是生活在热带地区者。右心室心内膜心肌纤维化患者常有双侧眼球突出，可能出现发绀和腮腺肿大。查体可见中心静脉压升高的一些体征，主要包括腹水、肝脏搏动性肿大、颈静脉搏动性怒张，踝部水肿则相对不明显。由于右心室漏斗部扩张，故在胸骨左侧第2、3肋间可扪及心脏搏动；但右心室体部搏动不能在胸骨下段边缘扪及。另外，常可听到一响亮的高音调舒张早期附加音（第三心音）。尽管有明显的三尖瓣反流，但杂音可能很弱或缺如。左心室心内膜心肌纤维化患者的症状和体征无明显特征，其症状与合并肺动脉高压的左侧心力衰竭的患者相同。在心尖部常可听到二尖瓣关闭不全引起的收缩期吹风样杂音，以及舒张早期杂音（第三心音）。明显的左心室心尖部搏动罕见，但有时可扪及右心室搏动。双侧心室心内膜心肌纤维化患者兼有左、右心室受累的征象，以右心室的征象较明显。另外，各种类型心内膜心肌纤维化均可发生心包渗出，形成某些病例的明显特征。实验室检查示嗜酸性细胞增多，以欧洲地区患者常见，热带地区患者较少见。嗜酸性细胞可能有脱粒改变。热带地区患者常有各种寄生虫感染。诊断检查：(1)非创伤性检查：
❶心电图：大多数右心室心内膜心肌纤维化患者常出现各种房性或房室结区性心律失常，以心房颤动为常见，亦可出现不同程度的房室传导阻滞。部分患者(最多达3/4)V₁、V₂导联有异常Q波，可能合并ST段降低和T波倒置，有时可见明显的右心房扩大的P波。左心室心内膜心肌纤维化患者，心电图示左心室肥厚和负荷过重，偶见束支传导阻滞。室上性心律失常较右心室病变者为少。
❷X线检查：右心室型患者右心房明显扩大膨隆，漏斗部大多扩张。左心室型心室肥厚，多无心房明显扩大。右心室型示肺部充血，右心室型肺血减少。近心尖部和沿心室流出道部位可能有线性钙化影。
❸超声心动图：直接征象包括心内膜增厚、致使心尖部位的心室腔缩小和乳头肌被包绕（以左心室明显）；二维彩色编码超声心动图示心内膜心肌结构回声强度异常。间接征象包括右心室型室间隔矛盾性运动、左心室型室间隔呈M型。其他尚有右心室流出道扩张、右心房扩大、二尖瓣叶（主要是后叶）回声异常（如多条回声）。左心室型二尖瓣瓣尖静止不动或膨胀为球形，右心室型M型超声示肺动脉瓣舒张期开放现象；M型（一维）和B型（二维）超声是可以代替心血管造影的重要检查方法，尤其是后者可以直接测量心室腔大小。(2)创伤性检查：
❶心血管造影：心内膜心肌纤维化可经心血管造影检查确诊。右心室型者，右心室心尖部因心室腔闭塞不能充盈，而流出道常呈室壁瘤样扩张，并且有强烈收缩。约1/3病例心室形状异常。右心房扩张，有时明显增大，对比剂可在右心房滞留11～40s或更长时间，可见不同程度的三尖瓣反流。50%～70%的病例可有心包渗出。左心室型者，左心室体积、外形均出现异常改变。心尖部室腔闭塞、心底部扩张，使心室呈方盒形或拳击手套形。约40%病例心尖或心缘部可见外向陷凹或隐窝；约1/3病例可见明显的乳头肌柱；约2/3病例出现不同程度的二尖瓣反流；1/2的患者有心包渗出。
❷心内膜心肌活组织检查-活检钳检查的价值：活检钳主要由导管及其两端的切割部件与操纵把手组成。对疑有限制型心肌病的患者，如果活检材料发现任何3个主要病理期之一，即坏死期、血检期和纤维化期的特征时，则可进一步肯定临床的诊断。但如果只发现一些胶原组织或脂肪组织，则活检对于诊断无帮助。