铁缺乏症与铁过多症
铁缺乏症与铁过多症系指膳食中摄入量不足或通过各种途径摄入过多而引起的缺乏症、过多症及中毒。铁是人体所必需的微量元素,人体总含量为2~3.5g,成年男子50mg/kg,成年女子35~40mg/kg。其中约65~70%存在于红细胞中,组成血红蛋白; 约25%存在于骨髓、肝、脾中,组成贮存形式的铁蛋白或含铁血黄素;约4~6%存在于肌红蛋白中,微量组成多种酶。血液循环中铁约3mg,仅占0.1%左右。血浆铁浓度为10.75~30.45μmol/L (60~170μg/dl)。人体每日铁需要量约1~2mg,儿童和育龄妇女需要量略高。食物中铁仅5~10%能被小肠吸收,故每人应从食物中摄入的铁量,一般正常男子为10mg,女子为18mg。铁的来源为食物,尤富含于动物肝脏、肉类、蛋黄、海带、紫菜、豆类等,某些蔬菜含量不少,牛乳和人乳则含铁很少。铁主要在十二指肠和空肠近端吸收,肠粘膜细胞在调节铁吸收和保持铁在体内代谢平衡起着重要作用。动物性食物中的铁(血红素铁)在小肠中的吸收率明显高于植物性食物中的铁(非血红素铁或离子铁)。铁的生理功能,一为组成血红蛋白和肌红蛋白的必要成分; 二为组成多种含铁氧化酶的重要成分,如细胞色素氧化酶、黄嘌呤氧化酶、琥珀酸脱氢酶、过氧化氢酶、过氧化物酶以及血红素合成酶等。铁缺乏可引起临床常见的缺铁性贫血,铁摄入过多可引起急性铁中毒。
缺铁性贫血
主要是膳食中铁长期不足,或机体吸收利用不良和失铁过多所致。由于铁为血红蛋白的必要成分,缺铁必然导致红细胞生成不足而致缺铁性贫血,为临床最常见的小细胞性低色素性贫血。症状轻重与贫血程度、发病急缓密切相关,主要由于血红蛋白减少、运送氧气能力低下所引起的各系统组织缺氧所致。常见脸色(肤色)苍白、瘦软乏力、头昏、失眠,动则心慌气促,甚至眼花、耳鸣,皮肤毛发干燥无光泽,有时舌炎、口角炎,偶见反甲和吞咽困难等。血象中血红蛋白量和红细胞数均低于正常,前者更甚。红细胞大小不均,中心淡染区明显扩大,形成环状。白细胞及血小板大多正常。骨髓象显示正常幼红细胞系统代偿性增生,骨髓铁染色显示细胞内、外铁均减少甚至消失,铁粒幼细胞减少甚至消失。血清铁减少,低于10.75μmol/L (60μg/dl); 血清总铁结合力增高,超过68.06~75.22μmol/L(380~420μg/dl); 血清铁蛋白浓度低于200~100μg/L(20~10μg/dl); 血清铁饱和度低于15%。根据病史、症状、血象、骨髓象、血清铁等检查,诊断较易,但应与其他各种病因引起的各类型贫血鉴别。治疗主要是消除病因和治疗原发病。补充铁多口服硫酸亚铁或枸橼酸铁铵等铁制剂,不能耐受口服者可肌注铁制剂如右旋糖酐铁等。急性严重贫血时可输血。
急性铁中毒
一次误服大剂量铁(150~250mg/kg)可引起急性铁中毒,多见于儿童。摄入大量铁剂后数小时可发生中毒症状,主要为疲软、乏力、呕吐、腹泻、心率增快、血压下降甚至休克、嗜睡、昏迷。治疗可用催吐剂诱导呕吐,使吐出误服的铁剂。给服牛奶鸡蛋使与铁相结合,以消除刺激性并抑制其吸收。洗胃仅限于摄食铁剂后一小时内,可用1~5%碳酸氢钠液。一小时后禁忌洗胃,因胃可能有局部糜烂出血,以免胃穿孔。可给静脉滴注法去铁胺及其他对症处理。
慢性铁质沉着病
原发性铁质沉着病(血色病) 病因未明,可能为遗传缺陷所致,食物中铁在小肠内的吸收异常增多,大量铁在肝、胰、皮肤内沉积。临床表现为特殊的皮肤色素沉着(古铜色)、糖尿病及肝硬化三联症,故亦称青铜色糖尿病。血清铁明显增高35.8~53.7mmol/L(200~300μg/dl)。肝穿刺活检见肝硬化和大量铁沉积在肝细胞和结缔组织细胞内,即可确诊。治疗应用铁络合剂(去铁敏)肌注或静滴,使之与铁结合成可溶性络合物而随尿排泄;或反覆放血而重输入其血浆,以免丢失过多血浆蛋白。糖尿病常需胰岛素治疗。
继发性肝铁质沉着病 可见于反覆多次输血,长期缺乏蛋白质营养伴铁质摄入过多、酒精性脂肪肝、酒精性肝硬化、溶血性贫血、铁失利用性贫血等病症。
特发性肺含铁血黄素沉积症和肾炎肺出血(Goodpast-ure)综合征 临床表现均为贫血、咯血、肺部浸润为吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞等,病因均未明,均与营养无关。