透明肺

透明肺是指X线表现有透明特征的肺，而不是专有疾病的名称，凡比正常时透过更多X线的肺部病变均可泛称为透明肺。以下几种情况均表现有透明肺： 一侧或一叶肺动脉不发生或发育不全，后天性肺动脉栓塞，新生儿一叶性肺气肿，非特异性一叶或一侧性肺气肿，代偿性肺气肿，阻塞性肺气肿，肺大疱，气性囊肿，甚至气胸等等。
(1) 肺动脉未发生或发育不全为先天性胚胎发育畸形，畸形出现早时肺动脉一侧或一叶完全未发生，畸形出现稍晚时肺动脉一侧或一叶发育低下。此类畸形常伴有其他心血管畸形，如左肺动脉发育不全合并有法乐四联症，也可单独存在。心血管畸形症状明显而易被发现，肺动脉畸形症状少而易被忽略。肺动脉未发生或发育不全病人症状轻重不同，可有肺感染、咳血、咳痰、呼吸困难等症状。X线照片上一叶或一侧肺完全没有血管影呈透明肺表现。肺动脉造影对诊断有决定性意义，同时行右心造影对心脏大血管畸形的诊断有帮助。治疗系根据其并发症，对肺动脉本身无特殊治疗。
(2)成人肺动脉栓塞，病人度过危险阶段肺未发生梗死、纤维化后血管阻塞、和上述先天性肺动脉未发生或发育不全一样，肺门完全没有血管影呈透明肺表现。如症状发生突然时，病人诉胸疼、气短、心悸，可有血压下降、心率增加、休克表现，肺动脉第二音增强，心电图显示右心室劳损等。
(3) 新生儿先天性一叶性肺气肿或一段性肺气肿系独立的疾病，多见于新生儿。因先天性异常血管压迫一叶支气管引起的一叶或一段肺气肿； 也可因先天性支气管缺少软骨或软骨发育不全，导致粘膜下垂产生活瓣作用引起支气管梗塞性肺气肿； 第三种原因是小支气管的炎症感染。有时手术切除标本不能证明上述病变，但由于50%病人伴有先天性心脏畸形、腭裂等，故认为支气管异常也是先天性原因。约1/3患儿于出生后即发病，多数于出生后六个月内发病。男性患儿两倍于女性。两肺上叶和右中叶最多见。很少为下叶。多数为一叶性病变。临床表现主要是新生儿呼吸困难、哮喘、紫绀，稍迟发病的表现为呼吸系统感染。检查时可见胸廓不对称，病侧膨隆，高度鼓音，呼吸音低下，可有哮鸣音或啰音。重者因气肿的肺叶压迫大血管影响回心血流量，心排血量下降，缺氧休克危及生命。
X线检查可见一叶性肺气肿，血管影减少X线透过度增加。病肺叶体积增大压迫同侧其他肺叶，纵隔移向病侧，呼气时纵隔移向健侧。心血管造影检查可证实压迫支气管的异常血管，如动脉导管未闭、异常的肺静脉、异常迷走的肺动脉等。
治疗上有人主张急诊手术切除气肿的肺叶，尽管手术危险性稍大而切除后的效果是好的。
(4) 特发性一叶或一侧肺气肿，此系原因尚不明的综合征，可能为发育性或后天性疾病或病毒感染引起。可见于小儿及成人，男性多于女性，为一叶或一侧性肺气肿表现。
特发性一叶或一侧肺气肿与肺动脉未发生或发育不全不同，造影时肺动脉虽细小但有充盈；与新生儿一叶性肺气肿不同，支气管并无梗阻；与代偿性、阻塞性肺气肿或肺大疱、气性囊肿等也不同，没有此类病变。
病理检查无肺动脉畸形、血管异常、支气管软骨异常，也无支气管梗阻或严重感染变化。病变可为一叶肺或一侧肺，病变肺容量少于或等于正常容量。
临床症状轻重程度不一，发病进程可缓可急，有的是体检时发现。有的有气短、呼吸困难或呼吸道感染表现。检查时发现病侧胸廓活动少，病肺容量小于或等于正常，呼吸音减低，有哮鸣音。X线检查时病侧肺透明度增加，肺门影少，血管影少但并非没有。支气管造影显示病肺近端支气管充盈，远端细小或不充盈。肺动脉造影时显示肺动脉细小充盈。呼气末两侧肺透光度区别明显，即健侧变深而病侧透光度强。呼气时纵隔向健侧移位，病侧横膈活动少。
此病在治疗上与新生儿一叶性肺气肿相似。症状重的需手术切除病肺。