选择性醛固酮过少症

选择性醛固酮过少症指肾上腺皮质醛固酮分泌减少，而皮质醇分泌正常。本病主要由醛固酮缺乏，尿Na+排出过多，K+、H+排出过少所引起。按病因可分为肾素分泌减少和醛固酮合成障碍二组：
❶肾素分泌减少：称为低肾素性醛固酮过少症。患者血浆肾素、血管紧张素低，限制钠摄入，直立体位不能使其明显增高。醛固酮分泌减少，静滴血管紧张素Ⅱ可使其分泌增多。较常见的病因为糖尿病，多种因素与肾素减少有关： 入球小动脉硬化，透明变性可使肾小球旁细胞受损； 植物神经病变可使肾素分泌功能减退；糖尿病患者血中存在着不具活性的“大肾素”，提示肾素前体转变为具活性肾素受阻。其他肾脏病变也可使球旁细胞受损而引起本症，如慢性肾盂肾炎、痛风性肾病、高血钙性肾病、铅中毒所致肾病等。
❷醛固酮合成障碍：多见于幼儿，患者血浆肾素活性不低，滴注血管紧张素后，醛固酮分泌不增加。醛固酮合成障碍部位可为皮质酮的18羟化障碍或18羟皮质酮的18氧化障碍。
临床表现
❶高钾血，包括肌无力、肌麻痹； 心动过缓、心律失常、心脏传导阻滞、心源性昏厥； 中枢神经功能障碍，意识模糊。血钾高于5.5mmol/L。心电图示不同程度的高钾血图型。
❷失钠伴低钠血症，呈软弱、乏力、头晕、直立性低血压、循环虚脱、昏厥等症状。血钠低，尿钠相对较多，钠代谢负平衡。
❸高氯血性代谢性酸中毒，由于醛固酮减少，肾小管中Na+-H+交换减少，H+潴留，此外，肾小管氨的分泌也减少，此与高钾血有关。此种类型的代谢性酸中毒称为第4型肾小管性酸中毒(第1型为肾远曲小管酸化尿液功能障碍，第2型为肾近曲小管碳酸盐、钠回吸收减少，第3型为1、2两型的混合型)。
❹肾脏因原发病可有轻度、中度的损害，血中尿素氮可正常或有轻度氮质血症，无尿闭或少尿，高钾血不能由肾损害来解释。
❺血、尿醛固酮皆低，皮质醇正常。治疗主要采用盐皮质激素，成人可每日口服氟氢皮质素0.1～0.2mg或肌注醋酸去氧皮质酮5～7.5mg。剂量根据血钾、血压、体重等调整。