过敏性紫癜 过敏性紫癜guomi nxing zidian由多种因素如感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等引起的变态反应性疾病。以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿痛、肾脏损害为其主要特点。症状: ❶发病较急,病前1~3周常有上呼吸道感染史,约半数有不规则低热和乏力。 ❷皮肤紫癜多见于四肢伸侧,关节周围,下肢及臀部尤为多见,常两侧对称,初为淡红色斑丘疹,渐变为紫色、棕色而消退,除紫癜外,可见多形红斑和结节性红斑,有时可见血管神经性水肿,皮疹很少发痒。 ❸消化道症状有腹痛、呕吐、血便等。 ❹关节肿痛多见于膝关节和踝关节,数日内消退。 ❺肾脏损害表现为肉眼血尿或镜下血尿,蛋白尿。一般在紫癜出现后2~4周出现血尿。治疗:目前尚无特效疗法,急性期卧床休息,避免与可疑药物或食物等过敏原接触。如病前有细菌感染应给足量青霉素治疗。对症治疗,发热、关节痛用阿斯匹林,消化道出血可早期应用强地松等肾上腺皮质激素,肾脏损害可用中西医综合治疗。 ☚ 少年型类风湿性关节炎 化脓性脑膜炎 ☛ 过敏性紫癜allergic purpura又叫出血性毛细血管中毒症,系以累及毛细血管壁而引起出血的一种变态反应性疾病。病因种类很多,如细菌感染、寄生虫感染、食物因素、药物等。病理变化为毛细血管壁产生炎性变化,严重时发生坏死性小动脉炎。临床表现有皮肤、关节、消化道及肾脏出血性改变。皮肤有出血点(斑)、关节肿胀及疼痛、腹痛与便血、血尿及腰痛等;严重者出现肾功能障碍及尿毒症。化验检查:出、凝血时间及血小板计数均正常;部分病人毛细血管脆性试验阳性。治疗:针对病因治疗;适当应用糖皮质激素;控制感染等。 过敏性紫癜是较为常见的一种微血管变态反应性出血性疾病。临床特点为皮肤瘀点、瘀斑和粘膜出血,常伴有腹痛、便血、关节肿痛或肾脏病变等。血小板计数和凝血功能无异常发现。治疗采用抗组织胺药物、糖皮质激素并设法去除病因。 过敏性紫癜allergic purpura是一种变应性毛细血管和细小动脉血管炎,血液外渗而引起的紫癜性皮肤病。原因不明,可能是一种变态反应。青少年多见。好发于春秋季。下肢多见。皮损初为紫斑,微高起,多少及大小不一。严重者可出现水肿性红斑、水疱或血疱,伴有全身症状。自觉痒痛。治疗可内服抗组织胺药物、路丁、维生素E及维生素C。严重者用皮质类固醇激素。亦可用清热凉血、活血散风等中药。 过敏性紫癜 过敏性紫癜过敏性紫癜又称Henoch-Schonlein综合征,是多种原因引起的因毛细血管通透性增高出现紫癜样皮疹,且伴关节肿痛的一组疾病。多发于学龄前儿童。 病因和发病机理 可能是某些外源性抗原引起的变应性血管炎。外源性因素包括: ❶感染因子: 链球菌、金黄色葡萄球菌、某些病毒和寄生虫; ❷药物: 抗生素、磺胺类、水杨酸类药物; ❸食物:鱼、虾、牛奶等。在体内形成免疫复合物沉积于血管壁引起变应性毛细血管炎而发病。 病理 病人真皮层毛细血管壁出现水肿,灶性坏死和血管内血栓形成。同样损害亦可见于肠管和关节。肾脏可出现灶性肾小球肾炎,偶见弥漫性增殖性肾小球肾炎病变。病变部位可见IgA、IgM、IgG、C3和备解素等沉积。 临床表现 发病前1~2周可有全身不适、乏力、低热、纳差等症状,然后皮肤出现紫癜,主要分布于四肢伸侧和臀部,双侧对称,常分批出现。紫癜大小不等,呈紫红色,高出皮肤,可伴有荨麻疹、水肿、多形性红斑或溃疡坏死。约2/3病人有关节受累,表现为膝、踝关节疼痛,非游走性,可累及多个关节,可有关节压痛、积液,不遗留畸形。部分病人可发生腹部绞痛和黑便,与小肠出血和水肿有关。腹痛多位于脐周及下腹部,反复发作。肠道不规则蠕动可伴发肠套叠,极少数患者发生肠穿孔。50%病人于发病的第2~3周发生急性肾小球肾炎,表现为水肿,高血压、血尿、蛋白尿及管型尿。约5%的病人发展成慢性肾功能不全。个别病人可有神经系统症状,如惊厥、瘫痪等,也可出现呼吸道受累的症状,血小板计数、出血时间、凝血时间、血块收缩时间均在正常范围。白细胞计数轻度或中度增多,嗜酸粒细胞可增多。免疫球蛋白测定可发现IgG、IgM、IgA增高,以IgA增高为明显。 治疗 应设法消除病因,控制感染,停用有关药物、食物和对症治疗。止血药物,如止血敏、安特诺新等可帮助血管恢复正常通透性。部分症状较重者,可给予肾上腺皮质激素治疗。 预后良好。约50%病人可有复发。并发慢性肾功能不全及高血压者预后不佳,约5%病人可发展为尿毒症。 ☚ 过敏性血管炎 多发性大动脉炎 ☛
过敏性紫癜 过敏性紫癜过敏性紫癜是一种获得性出血性疾患,以全身性小血管炎侵犯各个器官为其特点。临床表现紫癜、皮疹及浮肿,可伴有腹痛、胃肠道出血、关节肿痛及肾炎等症状。实验室检查凝血功能及血小板均正常,有时血清IgA可升高。最常发生于儿童,但也可发生在任何年龄的成年人。 病因 尚不明,目前认为可能是由某种抗原引起的过敏性血管炎改变。有些患者在发病前有进食鱼、虾、蟹、蛤及牛奶等异种蛋白史;或者曾有某种病原体感染;或服用某些药物等。上述因素可做为致敏抗原引起血管壁产生炎性变化,严重时发生坏死性小动脉炎等病变。也有一些患者在发病前并无明显诱因。病理主要表现为小血管炎性改变。 临床表现 首先出现常为紫癜,多见于下肢及臀部,偶见于上肢及躯干,面部则更少见。常呈对称分布,分批出现。紫癜大小不等,高出皮肤,严重时可融合成片,形成大疱,甚而发生中心性出血性坏死。有时伴有荨麻疹或红斑皮损,在手掌及脚底较多见。皮肤病变的轻重与内脏症状的程度并不平行。腹部痉挛性疼痛继发于小肠的血管炎,常合并胃肠道出血,由于肠壁不规则蠕动也可诱发肠套叠。并可有恶心、呕吐、吐血及便血等症状。X线检查显示肠粘膜下水肿及溃疡。约30~40%患者可有肾脏损害,一般病情均较轻,仅表现为蛋白尿及血尿,少数患者有肾病综合征,肾功能衰竭仅偶可见到。吸呼道症状较少见,表现为咯血、哮喘或胸膜炎。 关节症状比较多见。常发生在膝及踝关节,肘及手腕关节亦可发生。一般主要症状为关节疼痛,但也有不少患者出现上述关节肿胀,有压痛,并可有关节腔渗出液,但极少有关节部位皮肤红热表现,也不发生关节畸形。本病多数患者的病情为自限性。病程一般1~6周。如肾损害不全,常无后遗症。少数患者病情则反复发作,长期不愈。约5%患者最后死于肾功能衰竭。 治疗 尚无有效根治措施。肾上腺皮质激素一般可以控制症状,对于有较重的肾脏损害者可以加用免疫抑制剂治疗。一般预后较好,有自限性。但有的患者可有严重肾脏损害,以至肾功能衰竭,预后差。 ☚ 变应性肉芽肿 过敏性血管炎 ☛
过敏性紫癜 过敏性紫癜过敏性紫癜是以毛细血管炎为主要病变的结缔组织病,表现为特殊的皮肤病变——紫癜。伴胃肠道及肾脏损害者,名Henoch综合征,伴关节症状者名Sch⍥nlein综合征。临床上胃肠道、肾脏损害和关节皮肤症状常同时存在, 故今名Henoch-Sch⍥nlein综合征。 病因尚未明确,似与某些致敏因素有关,如细菌感染、蛔虫症、药物、预防接种和食物如牛乳、鱼、虾、蕈类等,亦可能与自身免疫有关。 病理变化以弥散性毛细血管病变为主,可见血管周围急性炎症性反应,有多核细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润。小血管内皮细胞肿胀,增生和管壁增厚,血管周围水肿,红细胞渗出和胶原纤维肿胀。病变见于皮损处真皮和肠道及关节等处的毛细血管。近年用免疫荧光和电子显微镜检查皮肤和肾脏的活体组织发现血管壁内,真皮上层结缔组织和肾小球系膜有IgA、C3等沉淀物。 临床以皮疹、消化道症状、关节症状及肾脏受损为主要表现。皮疹主要为大小不等的紫癜,见于四肢,尤以下肢伸面及臀部为多,关节附近皮疹较密集; 二侧对称性,疹较大而微凸,有时可呈荨麻疹、疱疹、血性大疱或血管神经性水肿;水肿多见于幼儿,偶可于头皮,前额及眼眶周围。约2/3病人可出现消化道症状,腹部绞痛常见,可伴呕吐、吐血、腹泻或便血,当以上症状先于皮疹出现时(最长者可先出现3个月),常被误诊为急腹症而进行不必要的手术,但也可由于肠功能紊乱而并发肠套叠。吞钡后X线检查发现肠活动功能低下,小肠近端粘膜水肿,肠腔变狭,偶有扩张和充盈缺损等。关节方面常累及膝、踝关节,伴疼痛和肿胀,严重时可致活动障碍,但痊愈后不遗留关节变形。约半数左右患者有肾脏受损(参见“过敏性紫癜肾炎”条,233页),表现为血尿,蛋白尿,肾功能异常和高血压,轻重程度不一。其他部位出血以鼻与齿龈较为常见,脑、肺出血不多见。尚可伴有微热、头痛、食欲不振及上呼吸道感染等症状。 实验室检查可呈不同程度的贫血,周围血白细胞总数和中性白细胞增多,可能与感染有关。血小板计数正常,束臂试验一般呈阴性,但急性期亦可阳性。血清IgA增高。血沉一般加快,C反应蛋白可阳性。肉眼或镜检有血尿,蛋白尿。大便隐血可阳性。 一般治疗包括卧床休息,控制感染,对症处理(控制高血压、出血等和积极寻找并消除过敏原。肾上腺皮质激素有减少机体过敏反应和抑制炎性反应作用,用于本症有不同意见,一般认为适用于比较严重的病例,一经选用应给予足量,强的松每日1~2mg/kg,直至症状消失,以防复发,同时注意副作用。肾上腺皮质激素对消退软组织水肿,减轻关节症状和解除痉挛性腹痛有明显效果,尚可控制胃肠道出血,减少肠套叠的发生。在严重胃肠道出血或脑出血等紧急情况下,可用氢化考的松150~300mg或ACTH静脉滴入,继以口服强的松。肾上腺皮质激素对抑制皮疹的出现或加速其消退的效果不明显,对肾脏病变无甚俾益,有主张对严重患者如出现DIC可用肝素治疗。 预后大多良好,死亡率2%,几乎均死于肾功能衰竭。 ☚ 变态反应性亚败血症 全身性红斑狼疮 ☛
过敏性紫癜 过敏性紫癜过敏性紫癜亦称许兰-亨诺紫癜(Sch⍥nlein-Henochpurpura)是一种血管病变所引起的紫癜,常伴有全身或局部的症状。其发病可能与血管的自体免疫损伤有关。本病于1802年由Heberder首先描述,以后Schönlein(1837)称之为风湿性紫癜,Henoch(1874)描述其腹部症状,称之为腹型紫癜。 本病为最常见的血管性紫癜之一。以儿童患者较多见,但婴儿期极少。男女比例大致相等。 通常认为本病是一种自体免疫性疾病,但用血清学的方法证实有抗体存在尚未获成功。广泛的毛细血管及小动脉炎症为本病的基本病变,引起皮下、粘膜下及浆膜下组织的血管周围浸润及血浆血样渗出。主要累及皮肤、肾、浆膜、滑膜等。肾脏可呈弥漫性或局灶性肾小球肾炎改变。由于急性发病的患者常先有上呼吸道感染史,故在冬季发病较多。肾小球的病理与电镜检查颇似链球菌感染后的肾小球肾炎改变。加之发病年龄与关节症状颇与风湿性相似,故有些人认为本病的过敏原最可能为链球菌,但确切的证据尚嫌不足。少数患者可因食物或药物过敏所引起。亦可由寄生虫感染过敏引起。但大多数缺少可靠的证据。 患者的肾小球(主要在肾小球膜处)有IgA、IgG与补体C3沉着。裂解素亦可能参与反应,由于沉着的IgA较多,故Evans等认为其病因可能与病毒感染有关。 本病起病缓急不一。儿童患者起病多较急。在发病前2~3周可有感染史。部分患者有发热。常见症状: ❶皮肤: 在病程中皮肤出现紫癜为本病最重要的症状之一。最多见者为下肢及臀部对称性的瘀点或瘀斑,常分批出现,略高起于皮肤,可互相融合,可以有微痒感觉。有时在红色斑丘疹基础上有小瘀斑。皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴浮肿; ❷关节: 有些患者可有关节痛,但常无明显红肿。儿童病例中约2/3有关节痛。膝、踝、肘关节皆可因疼痛而使活动受限; ❸腹部与胃肠道: 约半数以上患者可有腹部症状,包括肠绞痛、呕吐、腹泻、便血。偶尔可因肠壁出血而致肠套叠;腹膜后大血肿;或胰腺炎。腹部症状如最先出现,易被误诊为阑尾炎或限局性肠炎; ❹肾脏: 约20~60%患者有肾脏损害,大多发生在起病后2~3周,偶在6周后。表现为浮肿、高血压、肉眼或镜下血尿。少数病例可迁延为慢性肾炎。严重病例可发生急性肾功能衰竭。 ❺其他: 少数患者可有浆膜炎(胸膜、心包膜、腹膜处)、睾丸疼痛、肺部与中枢神经系统症状。 血小板数通常均正常。虽有出血,但不足以引起贫血,可有轻度白细胞增高。束臂试验可以阳性,各种出血及凝血试验的结果均正常。血沉可轻度增快。血清抗链球菌溶血素“O”常无明显增高,血清蛋白电泳与补体量一般均正常。并发肾炎者尿中有红细胞与白细胞,前者数量多于后者。肾脏病变严重者可引起血液生化的相应改变。大便潜血在部分患者可阳性。 有典型皮肤紫癜的病例,诊断一般无困难,但如果紫癜不明显或不存在,而关节、腹部或肾脏症状较突出,诊断常有困难。 病程长短各病例很不一致。不合并肾脏损害者,多数病程较短,数周后常有自愈倾向。也有不少患者病情时好时坏,反复发作,经久不愈,病程可长达数年之久。合并肾炎者病程一般在数月以上,可变成慢性肾病,严重者可发生肾功能衰竭。 在治疗方面,原则上应停止接触任何可能引起过敏的物质。停用可能的过敏食物或药物,去除病灶。肾上腺皮质类固醇对关节症状及腹痛在部分病人中有一定疗效,但对皮肤紫癜与肾炎的疗效不明显。抗组胺药物对皮疹的疗效目前尚难肯定。免疫抑制剂对少数病人亦有效。清除感染病灶如应用青霉素或其他抗生素,或作扁桃体切除术有一定疗效。 ☚ 遗传性出血性毛细血管扩张症 血小板减少症 ☛ 过敏性紫癜 过敏性紫癜anaphylactoid purpura又称“变应性紫癜”。是毛细血管变态反应致血液外渗而引起的紫癜。皮损初为紫斑、微高起皮面,多少及大小不一。严重者可有水肿性红斑、水疱或血疱,伴有全身症状,下肢的伸侧面及臂部多见,亦可见于上肢及躯干,面部罕见,多为重型。好发于儿童及青少年,春秋季多发。有痒痛症状,常伴有腹痛、关节肿痛和肾炎症状,偶有消化道大出血。 ☚ 非血小板减少性紫癜 毒性红斑 ☛ 过敏性紫癜anaphylactic purpura |